Taube Mäuse helfen der Schwerhörigkeits-Forschung

Göttinger und Pariser Wissenschaftler entschlüsseln die molekularen Ursachen einer vererbbaren Schwerhörigkeit

23.10.2006

Die molekularen Ursachen für eine bestimmte Form der vererbten, angeborenen Schwerhörigkeit beim Menschen beschreiben Göttinger und Pariser Forscher in 'Cell'. Der Ausfall eines einzigen Genes, das für das Eiweiß 'Otoferlin' kodiert, führt demnach zu einem Totalausfall bei der Signalübertragung von den inneren Haarzellen im Innenohr zum Hörnerv. Das Team von Prof. Dr. Christine Petit, Direktorin der INSERM Unit 587 am Institut Pasteur in Paris, hat gemeinsam mit Dr. Regis Nouvian und Prof. Dr. Tobias Moser, Abt. Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde am Bereich Humanmedizin der Universität Göttingen, den Otoferlin-Defekt in ähnlicher Form in der Maus nachgestellt und untersucht.

Die Göttinger Forscher konnten den Hörschaden genau dort lokalisieren, wo die Schall-Information aus der Luftbewegung in das elektrische Signal der Nervenzellen übersetzt wird: an den Synapsen der inneren Haarzellen. Der Schallempfang im Ohr war bei den Mäusen zwar intakt, aber es wurde kein Signal an das Gehirn weitergeleitet. "Der Otoferlin-Defekt ist der einzige bisher sicher beim Menschen identifizierte Gendefekt, der über einen Schaden an der Synapse zu Schwerhörigkeit führt", sagt Tobias Moser: "Die Ergebnisse erweitern auch unser Verständnis für den molekularen Mechanismus der Signalumwandlung im Innenohr."

Forschern aus dem Team von Prof. Dr. Christine Petit in Paris war es gelungen, die Ursache einer beim Menschen vorkommenden, vererbten Schwerhörigkeit auf einen Fehler in einem bestimmten Abschnitt des Genoms zurückzuführen. Aus weiteren Untersuchungen wurde klar, dass der betroffene Genabschnitt für die Funktion der inneren Haarzellen im Innenohr wichtig sein könnte. Für eine genauere Analyse stellten die Wissenschaftler den Defekt in der Maus nach und erhielten komplett taube Mäuse. In Göttingen untersuchten Dr. Regis Nouvian und Professor Tobias Moser die Mäuse mit zellphysiologischen Methoden und fanden heraus, dass die inneren Haarzellen im Innenohr der Mäuse nicht in der Lage waren, auf einen Hör-Reiz hin Signalmoleküle auszuschütten. Das Otoferlin-Eiweiß ist offenbar essentiell für das Verschmelzen der mit Signalmolekülen gefüllten Bläschen in der Zelle mit der äußeren Zellmembran infolge des synaptischen Kalziumsignals. Weitere Forschungen sollen nun klären, ob Otoferlin als Messfühler für Kalzium-Konzentrationen in der Zelle wirkt.

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