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Querschnittsyndrom



Unter dem spinalen Querschnittsyndrom (syn.: Querschnittlähmung, Querschnittläsion, Transversalsyndrom, Paraplegie) wird eine Kombination von Symptomen verstanden, die bei Unterbrechung der Nervenleitung im Rückenmark auftritt. Die Ursache können Verletzungen des Rückenmarks (z. B. bei Wirbelbrüchen), aber auch Tumore und andere spezielle Erkrankungen (z. B. Multiple Sklerose) sein.

Zum Symptomkomplex des Querschnittsyndroms gehören

Die Wissenschaft und Therapeutik die sich mit dem Querschnittsyndrom beschäftigt heißt Paraplegiologie.

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Inhaltsverzeichnis

Ursachen für die Entstehung

Der aktuellen Literatur zufolge sind in Deutschland jedes Jahr etwa 1.000 Menschen neu von einer Querschnittlähmung betroffen, etwa 80% davon sind Männer.

Die häufigste Ursache (ca. 70%) sind Unfälle (spinales Trauma) mit Frakturen der Wirbelsäule, insbesondere der Halswirbelsäule. Sie werden in

  1. lineare Frakturen, d. h. Scherungen und Quetschungen des Rückenmarks durch Verschiebung von Wirbelkörpern in der Längsachse (Longitudinalachse) der Wirbelsäule,
  2. Kompressionsfrakturen mit resultierender Quetschung des Rückenmarks und
  3. Berstungs- oder Trümmerfrakturen mit Verlagerung von Trümmersegmenten in den Rückenmarkskanal

unterteilt.

Bei den linearen Frakturen spielt die Verschiebung von Wirbelkörpern in der Längsachse der knöchernen Wirbelsäule die entscheidende Rolle. Das Rückenmark wird durch die Stufenbildung der Wirbelkörper geschädigt. Es sind alle Ausprägungen der Rückenmarksschädigung denkbar.

Die Kompressionsfrakturen sind häufig Folge eines Kopfsprunges in zu flaches Wasser. Diesem Unfallmechanismus liegt eine zu starke Beugung von Wirbelsäulenabschnitten zugrunde.

Trümmerfrakturen führen fast immer zu schweren neurologischen Störungen.

Außer den rein mechanischen Schädigungswirkungen spielen noch einige biologische Vorgänge eine Rolle in der Ausbildung des Schadens und der mangelhaften Regeneration des gestörten neuronalen Gewebes [1]:

  1. Apoptose
  2. Entzündung
  3. Die Regeneration von Neuronen verhindernde Faktoren
  4. Narbenbildung

Apoptose: Die Stimulation des CD95-Rezeptors von Oligodendrozyten und Neuronen durch Fas oder APO-1 genannte Substanzen, die im geschädigten Gebiet nachgewiesen werden können, führt zum kontrollierten, intern gesteuerten Zelluntergang (Apoptose) dieser Zellpopulationen. Der neurologische Schaden wird dadurch größer. Eine Therapie wird derzeit erforscht und besteht wahrscheinlich in der Gabe von CD95-Rezeptor-blockierenden Substanzen.

Entzündung: Gegen die Wirkung der Entzündung im geschädigten Gewebe wird Methylprednisolon eingesetzt. Die Entzündung ist Ausdruck destruktiver Immunvorgänge, die sowohl lokale als auch systemische Konsequenzen haben können.

Die Regeneration von Neuronen verhindernde Faktoren: Nervenzellen neigen nicht dazu, sich nach einer Schädigung von selbst wieder zu regenerieren. Es werden ebenfalls derzeit Therapien erforscht, die auf der Hemmung dieses physiologischen Phänomens (nämlich sich nicht von selbst zu regenerieren) basieren.

Narbenbildung: Die Narbenbildung versperrt durch Bindegewebssepten präformierte Nervenwege. Dadurch wird ein geordnetes und funktionsersetzendes Wiederaussprossen von Nerven verhindert.

Systematik

Ausprägung

Die Ausprägung der Lähmung variiert mit dem Schädigungsausmaß des Rückenmarks. Anhand der Schwere dieses Leitsymptoms unterscheidet man in klassischem Sinne die Plegie (komplette motorische Lähmung) von der Parese (inkomplette motorische Lähmung). Im Verlauf der Erkrankung kann eine vorerst schlaffe Lähmung in eine spastische Lähmung übergehen.

Weiterhin können Rückenmarksschädigungen zu

  • Störungen der motorischen Reflexe mit Ausfall von Eigen- und Fremdreflexen [2]
  • Ausfall der Kontrolle von Mastdarm und Blase (unkontrollierter Stuhl- und Urinabgang)
  • Ausfall der Sensibilität (Gefühl z. B. Schmerz, kalt-warm, nass-trocken und der Tastempfindung)

führen.

Zur systematischen Einschätzung des neurologischen Schadens wird die Klassifikation nach Frankel herangezogen, die von der American Spinal Injury Association (ASIA) modifiziert wurde: [3]

Grad
A Komplette Verletzung: keine motorische oder sensible Funktion unterhalb der Verletzungshöhe
B Erhaltene Sensibilität: Restsensibilität bis in sakrale Segmente
C Keine Gebrauchsmotorik: Restmotorik unterhalb der Verletzung, die aber nicht den Gebrauch der Extremitäten erlaubt
D Gebrauchsmotorik: Restmotorik erlaubt den Gebrauch der Extremitäten mit oder ohne Unterstützung
E Erholung: normale Motorik und Sensibilität. Pathologische Reflexe können persistieren

Lokalisation

Das Symptombild beschreibend wird die Paraplegie oder Paraparese (Lähmung der unteren Extremitäten bei Schädigung tieferer Abschnitte des Rückenmarks, ca. 60 % der Fälle) von der Tetraplegie oder Tetraparese (Lähmung aller vier Extremitäten bei Schädigung des Halsmarks, ca. 40 % der Fälle) unterschieden.

Kennmuskel für die Bestimmung der Läsionshöhe [2]
Segment Kennmuskel Funktion
C5 M. biceps brachii Beugung im Ellenbogen
C6 M. extensor carpi radialis Beugung nach dorsal bzw. Streckung im Handgelenk Ellenbogen
C7 M. triceps brachii Streckung im Ellenbogen
C8 kleine Handmuskeln Fingerspreizen

Die Läsionshöhe wird durch das letzte noch intakte Rückenmarkssegment definiert. So bezeichnet die Diagnose „Querschnitt unterhalb von C5“, dass das Segment C5 noch intakt ist [2].

Der Einschätzung der Läsionshöhe nach Körperfunktionen dienen die Untersuchung von Kennmuskeln und die der Dermatome.

Die Unmöglichkeit der aktiven Armbeugung deutet z. B. auf eine Läsion bei C5 hin, da der Armbeugemuskel (M. biceps) nicht mehr angesprochen werden kann (siehe Tabelle). Die Läsionshöhe wäre in diesem Fall also „unterhalb von C4“.

Die Schädigung ab und oberhalb von C4 führt zu einem Ausfall des Nervus phrenicus. Dieser Nerv sorgt normalerweise für die Funktion des Zwerchfells. Somit führt der Ausfall des N. phrenicus zum Ausfall der Zwerchfellatmung. Bei dieser Schädigung sind aber auch alle anderen Nerven gelähmt, die unterhalb von C4 liegen, also auch die sog. Intercostalnerven, die die Zwischenrippenmuskulatur (Intercostalmuskulatur) versorgen. Ein derartiges Trauma ist akut lebensbedrohlich, da die aktive Atmung völlig unmöglich wird. Es bedarf als sofortige lebenserhaltende Therapie der künstlichen Beatmung.

 

Ein Dermatom ist ein Hautareal, das das Versorgungsgebiet eines bestimmten Nervs repräsentiert. Die in der Abbildung gezeigten Dermatome unterscheiden sich hinsichtlich ihrer Spinalnervenversorgung, sie beschreiben immer ein bestimmtes Rückenmarkssegment. Ihre Untersuchung eignet sich zur Einschätzung der Läsionshöhe bei Rückenmarksschädigungen. Die Dermatome werden mittels Kältereiz, Berührung oder Nadelstichreizung untersucht. Diese drei Empfindungsqualitäten können durchaus zu unterschiedlichen Ergebnissen in den beeinflussten Dermatomen führen, was auf eine inkomplette Rückenmarkschädigung schließen ließe.

Zu den seltenen einseitigen inkompletten Rückenmarksschädigungen gehört das Brown-Séquard-Syndrom. Es ist durch eine dissoziierte Sensibilitätsstörung gekennzeichnet. Berührungs- und Lageempfinden fallen auf der Körpersseite der Rückenmarksschädigung aus, Temperatur- und Schmerzsinns auf der anderen Körperhälfte. Dieses Muster beginnt einige Rückenmarksegmente unterhalb der Rückenmarkläsion. Auf Höhe des geschädigten Segmentes sind alle vier Sensibiltätsqualitäten der geschädigten Seite ausgefallen.

Verlauf

Phasen des Querschnittsyndroms bei hoher Läsion
Hypertension Diese Phase dauert nur wenige Minuten an
spinaler Schock Hypotone Krisen, schlaffe Lähmung in abhängigen Segmenten, Ausfall der Muskeleigenreflexe, Kontrollverlust von Blase und Mastdarm, Dauer: Wochen bis Monate
Spastik, Hyperreflexie Spastisch überhöhter Muskeltonus, übersteigerte Eigenreflexe, autonome Hyperreflexie, z. B. mit Blutdruckspitzen bei Manipulation an der Blase

Der Verlauf hängt vom Ausmaß der Rückenmarkschädigung ab. Ein voll ausgeprägtes spinales Querschnittsyndrom mit hoher Läsion (HWS-Bereich) läuft in drei Phasen ab:

  1. Arterielle Hypertonie
  2. spinaler Schock
  3. Spastik und Hyperreflexie

Dabei ist der spinale Schock (akute Phase) durch Ausfall von Regulationsvorgängen gekennzeichnet. Die Gefäße im betroffenen Bereich werden weit gestellt, weil die Gefäßmuskulatur erschlafft. Bei unzureichender Kompensation durch die unbetroffenen Körperteile kann es dadurch zu Blutdruckabfall und zum Kreislaufschock kommen. Gefürchtete Folgen sind akutes Nierenversagen, Schocklunge (ARDS) usw. Diese Phase kann deshalb intensivmedizinische Behandlung nötig machen.

Im Gegensatz dazu ist die chronische Phase durch eine übersteigerte Regulation gekennzeichnet. Auf Seiten des Gefäßsystems sind Blutdruckspitzen möglich, die Willkürmuskulatur kann mit unkontrollierbaren Beugersynergien reagieren, die anfallartigen Charakter haben.

Therapie

Notfallbehandlung

Bei allen bewusstseinsgetrübten und bewusstlosen Patienten muss bei entsprechendem Unfallhergang von einer spinalen Schädigung ausgegangen werden. So ist bei 6-10% aller Schädel-Hirn-Verletzten mit einem spinalen Notfall zu rechnen. Deshalb ist hier immer Versorgung mit einer HWS-Schiene erforderlich.

Im Umkehrschluss muss bei Schädigung der Brustwirbelsäule (BWS) mit einem Thoraxtrauma und bei Verletzungen der Lendenwirbelsäule (LWS) mit einem retroperitonealen Hämatom gerechnet werden.

Zur Kreislaufunterstützung sollte vorrangig Volumen, sekundär Dobutamin appliziert werden. Bei Bewusstlosigkeit und insuffizienter Atmung muss die tracheale Intubation und Beatmung angestrebt werden.

Methylprednisolon
initial 30 mg/kg KM über 15 Minuten
kontinuierlich 5,4 mg/kg KM/h als Infusion über 23 Stunden.

Der Nutzen einer Behandlung mit Methylprednisolon (z. B. Urbason) ist nur geringgradig evidenzbasiert. Sie wird aber trotzdem empfohlen, wenn sie möglichst innerhalb der ersten drei Stunden – nicht später als acht Stunden – nach Trauma eingeleitet wird. Eine Unterlassung gilt jedoch nicht als Fehler [2].

Der Einsatz anderer Substanzen (z. B. Polyethylenglykol, Harnsäure) hat das tierexperimentelle Stadium noch nicht verlassen.

Operative und konservative Versorgung

Derzeit gibt es keine evidenzbasierte Aussage über den Nutzen und das Timing konservativer oder operativer Versorgung von Wirbelsäulenverletzungen [3].

Beide Methodengruppen müssen das Ziel verfolgen, die Funktionsausfälle des Rückenmarks und der Wirbelsäule dauerhaft möglichst rückgängig zu machen oder zumindest nicht weiter fortschreiten zu lassen. So wirken z. B. in den Wirbelsäulenkanal verlagerte Knochenfragmente auch später schädigend auf das Rückenmark. Ein anderes Beispiel sei die Vermeidung von Fehlstellungen, die zu Kompressionen des Rückenmarks und zur Gibbus-Bildung (extreme Verkrümmung der Wirbelsäule, „Buckel“) führen kann. Ein Gibbus kann auch, soweit er die Brustwirbelsäule betrifft, negative Folgen für die Atmung haben.

Die konservative Therapie hat ihre Stärken darin, dass hier keinerlei Irritation des Rückenmarks durch die OP erfolgt. Sie setzt aber durch die Verwendung von Orthesen eine meist wochenlange, zumindest teilweise Immobilisation des Patienten voraus. Bekannt ist hier das Halo-Body-Jacket, mit dem die Halswirbelsäule ruhiggestellt wird. Das System ist aber sehr sperrig und behindert eine Intensivpflege im Bett stark.

Auch die operativen Möglichkeiten verfolgen die Ziele der Dekompression des Rückenmarks und der Stabilisierung der Wirbelsäule. Der Vorteil der operativen Lösungen liegt in der meist rascheren und umfassenderen Mobilisationsmöglichkeit des Patienten.

Der Dekompressions-OP liegt die Hoffnung zugrunde, dass z. B. durch Begradigung von Stufen (bei Verschiebung in der Längsachse der Wirbelsäule (s. o.)) druckbedingte Durchblutungsstörungen beseitigt werden.

Eine frühzeitig durchgeführte Stabilisierungsoperation bietet Vorteile für die intensivmedizinische Behandlung. Zum einen kann das Luftwegsmanagement durch Tracheotomie optimiert werden, zum anderen entfallen Probleme beim Lagerungswechsel in Pneumonieprophylaxe und Pflege.

Dabei werden verschiedene unfallchirurgische Verfahren der Osteosynthese angewandt, die zu Versteifung der betroffenen Wirbelsäulenabschnitte führen.

Es wird diskutiert, dass der Erfolg derartiger Operationen am größten ist, wenn sie innerhalb von 3 Tagen nach dem Trauma erfolgen [2].

Medikamentöse Behandlung

In jüngster Zeit (2005) wurde offenbar erstmals in präklinischen Versuchen das neurotherapeutische Medikament Cordaneurin erfolgreich an akuten Rückenmarksverletzungen getestet, welches die Regeneration der Nervenzellen begünstigen soll. Erste klinische Studien wurden laut Hersteller 2006 begonnen.

Rehabilitation

Die gezielte Rehabilitation von Querschnittlähmungen wurde erstmals von Sir Ludwig Guttmann in Stoke-Mandeville durchgeführt und gezielt weiter entwickelt. Guttmann erkannte, dass die Folgen einer Lähmung falsch aufgefasst und behandelt wurden. Er stellte ein Programm der lebenslangen Nachsorge „Comprehensive Care“ auf.

Pflegerische Rehabilitation

umfasst die Versorgung der Blasen- und Mastdarmlähmung, die Übernahme der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL), solange diese den Betroffenen nicht selbständig möglich sind, sowie die Verhinderung von Komplikationen und Folgeschäden, z. B. eines Wundliegens (Dekubitus) oder Kontrakturen (Versteifung von Gelenken).

Berufliche Rehabilitation

An die umfassende somatische Rehabilitation schließt sich im Allgemeinen eine berufliche Rehabilitation an, die den Betroffenen „wieder zu einem Steuerzahler machen“ soll. (Aussage von Sir Ludwig Guttmann, gerichtet an den Vater eines Betroffenen).

An der Rehabilitation, wie an der lebenslangen Nachsorge ist außerdem in nennenswertem Umfang die Physiotherapie mit Massagen, Krankengymnastik und Schwimmen, sowie die Ergotherapie mit Training der ATL, Hilfsmittelversorgung und -anpassung (z. B. Rollstuhl, Wohnungseinrichtung) beteiligt. Zu einem Team, das frische Querschnittlähmungen rehabilitiert, gehören außerdem Sozialarbeiter und Psychologen.

In Europa und den USA ist die Lebenserwartung von querschnittgelähmten Menschen, welche nicht in der akuten Phase versterben, fast genauso groß wie die durchschnittliche Lebenserwartung anderer Menschen gleichen Alters. Paraplegisch Verletzte um zwei Jahre, bei tetraplegisch verletzten Menschen um ca. acht Jahre reduziert.

Entscheidender Faktor ist die Einschränkung der Atmung. Sobald der Nervus phrenicus geschädigt ist, ist entweder ein Phrenicus-Stimulator notwendig oder eine Beatmung. In beiden Fällen ist auch die Lebenserwartung drastisch reduziert. Verlässliche Zahlen werden aber erst in einigen Jahren zu erwarten sein, da die erfolgreiche Behandlung dieser Patienten erst seit Ende der 1980er Jahre zuverlässig eingesetzt wird.

Internationaler Sprachgebrauch

Im englischen und französischen Sprachraum scheint es keinen Oberbegriff für Para- und Tetraplegie im Sinne von Querschnittlähmung zu geben. So existieren zwar die Übersetzungen „transverse lesion“ bzw. „paralysie de coupe transversale“, diese sind jedoch praktisch nicht gebräuchlich. Vielmehr bilden dort „paraplegia“ bzw. „paraplégie“ den Oberbegriff, während „quadriplegia“ bzw. „tétraplégie“ eine Spezifizierung darstellen. Im Französischen wird "Querschnittlähmung" gut durch "blessés médullaires" übersetzt.

Literatur

  • Guido A. Zäch, H. G. Koch (Hrsg.): Paraplegie – Ganzheitliche Rehabilitation. Karger, Basel 2006, ISBN 3-8055-7980-2
  • W. Abdulla: Praxisbuch Interdisziplinäre Intensivmedizin. 2. Auflage. Urban und Fischer, München 2001, S. 468, ISBN 3-437-22710-6

Quellen

  1. P. Hollstein: Stopp dem verhängnisvollen Zelltod. Spektrum der Wissenschaft 2004;September:16
  2. a b c d e J. Büttner: Management der Querschnittslähmung. Anästh Intensivmed 2004;45:190-204
  3. a b K. Schwertfeger et al.: Spinales Trauma. Intensivmed 2004;41:71-80
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