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Amyotrophe Lateralsklerose



Klassifikation nach ICD-10
G12.2 Motoneuron-Krankheit

Familiäre Motoneuron-Krankheit Lateralsklerose: · myatrophisch [amyotrophisch] · primär Progressive: · Bulbärparalyse · spinale Muskelatrophie

ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Amyotrophe Lateralsklerose (oder Amyotrophische Lateralsklerose, Myatrophe Lateralsklerose, englisch auch Motor Neuron Disease; Lou-Gehrig-Syndrom, früher auch Charcot-Krankheit), kurz ALS, ist eine degenerative Krankheit des motorischen Nervensystems. Es handelt sich um eine zunehmende Degeneration vor allem des oberen (ersten, im Gehirn) aber auch des unteren (zweiten) Motoneurons (im Rückenmark) bzw. in peripheren Nerven. Infolgedessen kommt es zu einer irreversiblen Muskellähmung am ganzen Körper und schließlich auch der Atemmuskulatur. Außerdem sind Lungenentzündungen häufig, da die Lungen aufgrund der Lähmung der Atemmuskulatur nicht mehr gut belüftet werden, die Erkrankten nicht mehr richtig schlucken können, und so Speisen mitunter in die Atemwege gelangen. Die Überlebenszeiten sind je nach Unterform verschieden, meist versterben die Patienten jedoch innerhalb weniger Monate bis Jahre. Die familiäre Form der ALS wird autosomal dominant vererbt.

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Inhaltsverzeichnis

Epidemiologie

Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, die meisten Patienten sind jedoch älter als 50 Jahre. Von 100.000 Menschen erkranken etwa ein bis drei pro Jahr an ALS (Inzidenz), Männer etwas häufiger als Frauen. Die Prävalenz, also Anzahl der tatsächlich Erkrankten, beträgt drei bis fünf je 100.000. Die Prognose ist schlecht, die durchschnittliche Überlebenszeit beträgt drei bis fünf Jahre. Patienten mit Schluck- und Sprachproblemen (bulbäre Zeichen) sterben schneller.

Es gibt gewisse regionale Schwankungen bezüglich der Häufigkeit. Besonders im Südpazifik finden sich Cluster mit erhöhter Häufigkeit. Bei der indigenen Bevölkerung der Insel Guam, den Chamorro, beträgt die Inzidenz 7,5 je 100.000 und ist somit wesentlich erhöht[1]. In den 1960ern betrug die Inzidenz dort noch 70/100.000[2]. Dies legt sowohl genetische (erhöhte Wahrscheinlichkeit in einer Volksgruppe) als auch exogene Ursachen (Rückgang mit zahlreichen Veränderungen im Lebensstandard) für die Erkrankung nahe.

Bemerkenswert ist weiterhin die erhöhte relative Häufigkeit bei Fußballspielern. Eine Studie der Universität Pavia stellte bei einer Untersuchung italienischer Fußballprofis ein erhöhtes Risiko für das Erkranken an ALS vor dem 49. Lebensjahr fest[3].

Ätiologie

Die Ursache ist unbekannt. Die meisten Fälle treten sporadisch auf, eine Minderheit (bis 10 %) hat jedoch einen genetischen Hintergrund. Dabei sind verschiedene Mutationen im Gen der Superoxiddismutase (SOD-1) gefunden worden. Es wird daher teilweise vermutet, dass oxidativer Stress eine Rolle bei der Pathogenese spielt.

Laut einem Bericht der Münchner Ludwig-Maximilians-Universität im US-Fachjournal Science (Bd. 314, S. 130) hat ein deutsch-amerikanisches Forscherteam ein Protein gefunden, das für die Erkrankung an ALS eine Rolle spielen soll: das Eiweißmolekül TDP-43. Dieses ist auch an bestimmten anderen, so genannten Demenzerkrankungen, beteiligt. Die Entdeckung ermöglicht eventuell gezieltere Forschungen, so wurden beispielsweise Mäusen TDP-43 injiziert, um festzustellen, ob diese Antikörper bilden.

Nach neuen Forschungsergebnissen aus Utrecht (Niederlande) kann eine Ernährung, die reich an Vitamin E und ungesättigten Fettsäuren ist, das Erkrankungsrisiko senken (Wikinews 5. Mai 2006). Diese Ergebnisse haben sich jedoch nicht bestätigt. In der neuesten Version der Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (siehe Weblinks) werden unter Bezugnahme auf den neuesten Forschungsstand hohe Dosen von Vitamin E als therapeutisch wirkungslos bezeichnet.

Diagnose

Grundsätzlich gestaltet sich die Diagnosestellung schwierig, da u. a. kein spezifisches Kardinalsymptom die ALS beweist. Es ist die Konstellation der Symptome (das Syndrom), die einerseits den Verdacht auf ALS aufkommen lässt, andererseits aber – insbesondere durch die z. T. stark voneinander abweichenden Verlaufsformen – auch sehr unterschiedlichen neurologischen Störungen zugeordnet werden kann (z. B. der Multiplen Sklerose, viralen Erkrankungen oder auch mechanischen Beeinträchtigungen des Rückenmarks).

Die Patienten führt meist eine zunehmende Muskelschwäche, Muskelschwund (Muskelatrophie) oder nicht bewegungswirksame Muskelzuckungen (Faszikulationen) zum Arzt, alles Symptome, die nicht spezifisch auf ALS hinweisen. Ausgenommen von dem Ausfall sind die Augenmuskeln, sonst kann sie sich überall am Körper zuerst zeigen. Bei der Untersuchung verstärkt das gleichzeitige Auftreten von Zeichen einer schlaffen und spastischen Lähmung den Verdacht auf die Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose. Es ist nach einem Muskelschwund, besonders an den Handmuskeln, zu suchen. Typisch sind auch Muskelzuckungen (Faszikulationen), z. B. beim Herausstrecken der Zunge (hier sind es Fibrillationen - diese sind stark pathognomonisch), in späteren Stadien am ganzen Körper. Am entkleideten Patienten muss für die Diagnose ausgiebig danach gesucht werden. Die Reflexe bleiben auch an gelähmten Körperteilen noch lange Zeit auslösbar, sie sind sogar vor allem am Anfang als Zeichen einer Läsion des ersten Motoneurons deutlich gesteigert, was auch, z. B. in Form eines gesteigerten Masseterreflexes, der Diagnosefindung dient. Die Kranken zeigen oft auch einen Kontrollverlust beim Lachen, Weinen oder Gähnen (Affektlabilität). Psychische Veränderungen treten sonst aber nicht auf, abgesehen von den verständlichen Reaktionen auf die Nachricht, an einer unheilbaren, häufig in kurzer Zeit zum Tode führenden Krankheit zu leiden (siehe Coping).

Durch eine Muskel- oder Nervenbiopsie oder eine Elektromyographie kann die Diagnose erhärtet werden. Für die Diagnosestellung wurden international standardisierte Kriterien entwickelt (El Escorial Kriterien).

Wichtig ist die Abgrenzung von der Tropischen Spastischen Paraparese, weil diese durch HTLV-I ausgelöste Krankheit ansteckend ist.

Der Substanzverlust ist bei der Autopsie sichtbar, sie betrifft sowohl den praecentralen Cortex im Großhirn und die Vorderhörner des Rückenmarks, wo die Zellkörper des ersten bzw. zweiten motorischen Neurons liegen, als auch die Nervenbahnen dazwischen (sog. Pyramidenbahn vom Gyrus praecentralis zum Rückenmark).

Therapieversuche

Mit dem Medikament Rilutek®, das den Wirkstoff Riluzol, einen Glutamat-Antagonisten, enthält, kann die Überlebenszeit mancher Patienten möglicherweise etwas verlängert werden (nach Studien des Herstellers etwa um 3 Monate). Symptomatisch kann man versuchen, die Spastik medikamentös zu lösen. Daneben hilft man sich mit Physiotherapie.

Prominente ALS-Kranke

Weltweit prominentestes Opfer der ALS ist der Physiker Stephen W. Hawking. Seine lange Überlebenszeit mit der Krankheit – mehr als 40 Jahre – lässt allerdings vermuten, dass er nicht direkt an ALS, sondern an einer anderen neurodegenerativen Erkrankung leidet.

Im angloamerikanischen Raum ist die Bezeichnung Lou-Gehrig-Syndrom nach dem deutschstämmigen US-Baseballstar Heinrich Ludwig „Lou“ Gehrig, der 1941 mit 37 Jahren starb, sehr verbreitet.

Der jüdische Philosoph Franz Rosenzweig starb mit nur 42 Jahren an ALS. Der chinesische Politiker Mao Zedong soll auch daran erkrankt gewesen sein. Der amerikanische Sänger Leadbelly, der ebenso aus Amerika stammende Kontrabassist Charles Mingus, der frühere Staatssekretär im Bundeskanzleramt Karl Theodor von und zu Guttenberg, der frühere rheinland-pfälzische Justizminister Peter Caesar und der durch seine Forschungen an Ötzi bekannte Archäologe Konrad Spindler starben daran. Die Schauspieler David Niven und Lane Smith litten an dieser Krankheit, ebenso der italienische Politiker Luca Coscioni. Der Ausnahmegitarrist Jason Becker leidet seit 1989 an ALS. Der Sänger der ostdeutschen Rockgruppe Stern Meißen, Reinhard Fissler, leidet seit 2002 an ALS. Am 13. März 2006 verstarb Celtic-Legende Jimmy Johnstone an ALS. Ein weiteres Opfer ist der Kriegsgefangene Dieter Dengler, dessen Leben Werner Herzog verfilmte.

In Deutschland gibt es etwa 6000 an ALS Erkrankte. Einer der bekanntesten unter ihnen war der Maler Jörg Immendorff, der am 28. Mai 2007 der Krankheit erlag. Er hat eine Stiftung mit einem Stipendium zur Erforschung von Ursache und Therapie der ALS an der Berliner Charité gegründet. Der ehemalige Wolfsburger Fußballspieler Krzysztof Nowak, der am 25. Mai 2005 an der Krankheit starb, gründete zur Erforschung dieser Krankheit die Krzysztof-Nowak-Stiftung. Am 10. März 2004 starb der ehemalige Ski-Rennläufer Hansjörg Schlager nach nur zwei Jahren an ALS. Ebenso erkrankte der Opernsänger Werner Hollweg an ALS, der am 1. Januar 2007 daran verstarb. Der britische Schauspieler Neil McCarthy starb 1985 an ALS. Der vor zehn Jahren in der Türkei spielende Sedat Balkanli, heute 38 Jahre alt, lebt immer noch mit der Krankheit. Auch Ismail Gökcek, der früher bei Trabzonspor spielte, leidet an ALS.

Quellen

  1. Okumura H.: Epidemiological and clinical patterns of western pacific amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in Guam and sporadic ALS in Rochester, Minnesota, U.S.A. and Hokkaido, Japan: a comparative study. in Hokkaido Igaku Zasshi. 2003 May;78(3):187-95. PMID 12795170
  2. Chen, KM: Disappearance of ALS from Guam: implications for exogenous causes. in: Rinsho Shinkeigaku. 1995 Dec;35(12):1549-53. PMID 8752460
  3. Chio A, Benzi G, Dossena M, Mutani R, Mora G.: Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players. in Brain. 2005 Mar;128(Pt 3):472-6. PMID 15634730

Literatur

Fachliteratur

  • Reinhard Dengler, Elmar Ludolph, Stephan Zierz: Amyotrophe Lateralsklerose, Thieme, Stuttgart 1999, ISBN978-3131275028
  • Martin Egon Westarp: Amyotrophe Lateralsklerose, Schattauer, F.K. Verlag 1995, ISBN 978-3794516810
  • Tinsley R. Harrison et al.: Harrison’s Principles of Internal Medicine. Mcgraw-Hill Professional, 2005, ISBN 978-0070072725

Literarische Verarbeitung und Bücher von Betroffenen

  • Mitch Albom: Dienstags bei Morrie, Goldmann-Verlag 1998, ISBN 3-442-30820-8
  • Jonathan Weiner: Seines Bruders Hüter, Siedler-Verlag 2005, ISBN 3-88680-749-5
  • Edith-Maria Soremba: Geschenkte Lebensjahre, Geest-Verlag 2005, ISBN 3-937844-49-X
  • Sonja Balmer: Atemlos, Limmat Verlag 2006, ISBN 3-8579-1502-1
  • Ulla-Carin Lindquist: Rudern ohne Ruder, Goldmann Verlag 2005, ISBN 3-442-33731-3
  • Birger Bergmann Jeppesen: Ob es im Himmel wohl besser ist?, 2a-Verlag 2002, ISBN 3-929620-34-0

Filme

  • Steven Ascher/Jeanne Jordan, Die Heywoods, USA/Großbritannien/Dänemark 2006.
  • "Mein Kampf gegen die Zeit - Das Leiden einer ALS-Patientin", Dokumentation über die letzten Monate der bekannten schwedischen Journalistin Ulla-Carin Lindquist, 45 Min., gesendet u. a. bei Arte, D 2006
  • Roland Suso Richter, "Sterne leuchten auch am Tag", D 2004
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