Ösophagusatresie

Oesophagusatresie ist eine angeborene Fehlbildung, bei der eine Unterbrechung der Speiseröhre im Vordergrund steht: Entweder hat die Speiseröhre keine Verbindung zum Magen und mündet in die Luftröhre oder sie hat eine so starke Verengung (Stenose), dass keine Nahrung passieren kann. Die Häufigkeit der Ösophagusatresie liegt bei etwa 1:3500 Geburten.

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Pathogenese

Der Ösophagus entwickelt sich während der Fetalzeit aus dem embryonalen Vorderdarm, der sich vom Pharynx bis zum Magen des Keimlings erstreckt. Ab dem 20. Gestationstag ist eine ventrale Verdickung nachweisbar, aus der sich das respiratorische Zylinderepithel differenziert, welches ab dem 26. Gestationstag eine vollständige Separation in Form einer neuen Röhre - der späteren Trachea - ausbildet. Ist dieser Separationsvorgang gestört, entwickelt sich eine Ösphagusatresie.

Einteilung

Die verschieden Formen der Ösophagusatresie werden nach Vogt folgendermaßen eingeteilt:

• Vogt Typ I: Ösophagusaplasie (keine Luftansammlung im Magen), Häufigkeit ca. 1%
• Vogt Typ II: Atresie ohne ösophagotracheale Fistelbildung (ebenfalls keine Luftansammlung im Magen), Häufigkeit ca. 6%
• Vogt Typ IIIa: ösophagotracheale Fistel am oberen Segment, das untere Segment endet im Blindsack, Häufigkeit ca. 1%
• Vogt Typ IIIb: ösophagotracheale Fistelbildung am unteren Segment, das obere Segment endet im Blindsack, Häufigkeit ca. 85%
• Vogt Typ IIIc: ösophagotracheale Fistelbildung am unteren und oberen Segment, Häufigkeit ca. 5%
• Vogt Typ IV: ösophagotracheale Fistel ohne Atresie (sog. "H-Fistel"), Häufigkeit: ca. 2%.

Die Angaben zur Häufigkeit schwanken von Autor zu Autor.

Symptomatik

Die neugeborenen Patienten - häufig sind es Frühgeborene - fallen durch Husten, Speicheln und Verschlechterung ihres Allgemeinzustandes auf. Häufig laufen große Mengen schaumigen Speichels aus dem Mund, ohne dass sie geschluckt werden können. Teilweise wird der Speichel sogar herausgewürgt, auch Hustenattacken und Zyanoseanfälle können beim Kind auftreten. Nach einem Fütterungsversuch entwickelt sich durch Nahrungsaspiration eine Zyanose. Bei Vogt IV leiden die erkrankten Säuglinge an wiederholten Aspirationspneumonien, ohne weitere Symptome aufzuzeigen.

Begleitfehlbildung

In manchen Fällen ist eine Oesophagusatresie mit einem Herzfehler kombiniert. Weitere typische Fehlbildungen sind Wirbelkörperanomalien, Nierenfehlbildung, Darmatresien.

Diagnostik

Vorgeburtlich weist der sonografische Softmarker eines Polyhydramnions (zu viel Fruchtwasser) auf eine mögliche Ösophagusatresie hin.

Nach der Geburt weist die Symptomatik auf eine Oesophagusatresie hin.

Zur Diagnosefindung wird die Speiseröhre sondiert. Ein federnder Stop ist hinweisend. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbes zeigt die Luftfüllung des oberen Blindsackes, und ggf. eine Luftfüllung des Darmes als Hinweis auf eine untere Fistel. Ggf. wird zusätzlich wasserlösliches Kontrastmittel gegeben.

Weitere Fehlbildungen müssen mittels Ultraschall gesucht werden. Zur Operationsplanung muss im Echokardiogramm die Lage der Hauptschlagader dargestellt werden.

Therapie

Vor einer Operation wird der Oberkörper des Kindes hochgelagert und das Sekret aus dem nicht durchgängigen Teil konstant durch eine Sonde abgesaugt.

Die operative Korrektur richtet sich nach der Entfernung des oberen Oesophagusanteils zum unteren. Ist die Entfernung gering, können mit einer Operation, die rasch erfolgt, beide Oesophagusanteile miteinander verbunden werden. Ist die Distanz groß, müssen alternative Therapien erfolgen. Es erfolgt entweder eine Verlängerungsbehandlung des Oesophagus über mehrere Tage oder Wochen, bis die Distanz kurz genug ist oder die fehlende Speiseröhre wird durch Magen- oder Darmanteile, die in den Brustkorb verlagert werden, ersetzt. Besteht eine Verbindung zur Luftröhre oder Lunge, muss diese in jedem Fall operativ durchtrennt und verschlossen werden, um zu verhindern, dass Speichel oder Nahrung in die Atemwege gelangt.

Verlauf und Prognose

Eine Nachbehandlung ist in der Regel über mehrere Jahre notwendig. Typische Probleme sind Tracheomalazie, Gastroösophagealer Reflux, Stenosen an der Ösophagusnahtstelle. Die Letalität insgesamt liegt unter 5%, ist aber abhängig von Begleitfehlbildungen und vom Geburtsgewicht.

Quellen

• [1] Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie zur Ösophagusatresie

• Spitz L (2007) Oesophageal atresia. Orphanet Journal of Rare Diseases - freier, englischer Übersichtsartikel zu Speisenröhrenfehlbildungen