Stiff-man-Syndrom

Das Stiff-Man-Syndrom oder auch stiff-person-syndrom ist eine Autoimmun-Krankheit, die in den mittleren Lebensjahrzehnten diagnostiziert werden kann. In seltenen Fällen kann sie auch bei Kindern auftreten (Stiff-Baby-Syndrom), wobei sie allerdings nach der Pubertät in der Regel wieder abklingt und im weiteren Lebensverlauf keine Bedeutung mehr hat.

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Patienten, die an dieser äußerst seltenen neurologischen Erkrankung leiden, haben im steigenden Krankheitsverlauf zunehmende körperliche Schmerzen, die zumeist ihren Ursprung in der Rückenmuskulatur haben, die versteift (engl. stiff man = steifer Mann). Fernab dieses Krankheitssymptoms treten noch weitere äußerliche Merkmale auf, die orthopädische, vegetative oder psychische Störungen charakterisieren.

Ursprung

1956 beschrieben die beiden Neurologen F. Moersch und H. Woltman erstmals eine bis dahin unbekannte Krankheit, die sie Stiff-Man-Syndrom nannten. Sie hatten mehrere Patienten, die dieselben Krankheitssymptome aufwiesen, deren Charakteristik sie in einer extremen Muskelversteifung und verschiedener Spasmen feststellten. Die Betroffenen wirkten psychisch und physisch unkontrolliert, so dass viele Patienten in Psychiatrien überwiesen wurden, was aufgrund mangelnder Bekanntheit des Syndroms auch heute noch oft passiert.

Krankheitsbild

Da die Forschung hinsichtlich dieser Krankheit noch in den Kinderschuhen steckt, sind bislang drei typische Ausdrucksformen des Stiff-Man-Syndroms (SMS) bekannt:

• Stiff-Leg-Syndrom: krankheitstypische Symptome, wie unkontrolliertes Kontrahieren der Beinmuskulatur treten lediglich in einem Bein auf. Weitere Krankheitsmerkmale kommen nicht vor.
• Stiff-Man-Syndrom: mehrere Körperteile versteifen zunehmends, hinzu kommen Spasmen.
• PERM (Progressive Enzephalomyelopathie mit Rigidität und Myoklonien): Im Hinblick auf die Symptome des Stiff-Man-Syndroms treten weitere optisch sichtbare Störungen der Körperfunktionen auf. Schluckbeschwerden, Schwindelgefühle und zeitweilig auftretendes Stottern mit einer expressiven Form des Gliederzuckens sind häufig genannte Charakteristika.

Patienten, die an PERM oder SMS leiden, können ähnlich wie Betroffene des Tourette-Syndroms am gesellschaftlichen Leben nur bedingt teilnehmen. Unkontrollierte Körperbewegungen, plötzlich auftretendes Stottern und eine atypische Körperhaltung stoßen sie zunehmends ins soziale Abseits. Des Weiteren bleibt ihnen durch die Versteifung der Gliedmaßen oder des Oberkörpers eine Vielzahl von alltäglichen Handlungen verwehrt.

Bislang gibt es keine Aufzeichnungen, die den Tod eines Patienten durch SMS wiedergeben.

Therapien

Da die Krankheit selten diagnostiziert wird, sind keine anerkannten Therapiemodelle vorhanden. Lediglich das Unterbinden ausdrucksstarker Symptome kann mit Cortison, Benzodiazepinen und Baclofen temporär gelindert werden. Eine ärztliche Fürsorge und Behandlung ist dennoch notwendig, da besonders starke Formes des PERMS oder SMS unbehandelt lange Klinikaufenthalte nach sich ziehen können. In Einzelfällen kann es zu Skelettverbiegungen und geistiger Abwesenheit führen und die Patienten sich ihrer Umwelt nicht mehr bewusst werden. Als gesichert gilt, dass es sich bei dem Stiff-Man-Syndrom um eine Autoimmunerkrankung handelt und so Parallelen zu der Krebsforschung beispielsweise denkbar sind.

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