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Sézary-Syndrom



Sézary-Syndrom
ICD-10 C84.1
ICD-O M9701/3

Sézary-Syndrom, benannt nach dem französischen Dermatologen Albert Sézary (1880-1956), ist ein kutanes T-Zell-Lymphom mit den Symptomen: großflächige Hautrötung (Erythrodermie), starker Juckreiz (Pruritus), Lymphknoten-Vergrößerung, oft Haarausfall (Alopezie) der gesamten Körperbehaarung, überschießender Hautverhornung (Hyperkeratose) und Nagelfehlbildungen (Onychodystrophie).

Weiteres empfehlenswertes Fachwissen

Das Sézary-Syndrom ist durch im Blut zirkulierende sowie in der Hautbiopsie vorzufindende atypische (entartete) T-Lymphozyten (Lutzner-Zellen) gekennzeichnet.

Wichtigste Differentialdiagnosen des Sézary-Syndroms ist die Mycosis fungoides, eine weitere Unterform der kutanen T-Zell-Lymphome. Beide Erkrankungen werden mit PUVA therapiert, zum Teil in Kombination mit Retinoiden, wobei das Sézary-Syndrom eine schlechtere Prognose hat als die Mycosis fungoides mit etwa 50% Heilungsrate. In fortgeschrittenen Stadien können Therapieversuche mit Interferonen oder Chemotherapeutika unternommen werden.

Weitere Differentialdiagnosen umfassen die atopischen Hauterkrankungen Neurodermitis und Psoriasis.

Literatur

  • Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. 257. Auflage. Verlag Walter de Gruyter, 1993, ISBN 3-933203-04-X, S. 1016
  • Harrisons Innere Medizin. 15. Auflage (dt. Ausgabe). Bd.1, McGraw-Hill/ABW-Wissenschaftsverlag, 2003, ISBN 3-936072-10-8, S. 357f.
 
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