Multisystematrophie

Unter dem Begriff Multisystematrophie (MSA) werden bestimmte neurologische Krankheitsbilder bezeichnet, bei denen es zu einer Degeneration mehrerer "Systeme", also beispielsweise des zerebellären, extrapyramidalen, pyramidalen und autonom-vegetativen Systems, kommt. Häufig muss die MSA insbesondere gegenüber Parkinson-ähnliche Erkrankungen abgegrenzt werden. Diese Form wird dann als MSA-P (für Parkinsonismus) bezeichnet, herrschen dagegen Kleinhirnsymptome vor, spricht man von MSA-C (für zerebellär). Bei einer hauptsächlich vegetativen Problematik handelt es sich um das Shy-Drager-Syndrom. Früher wurden diese Erscheinungsformen der MSA als eigenständige Krankheitsbilder betrachtet und man bezeichnete das zerebelläre Bild auch als Olivopontocerebelläre Atrophie (OPCA), sowie das parkinsonähnliche Bild als striatonigrale Degeneration. Das Auftreten von MSA ist sporadisch, wird erst nach dem 30. Lebensjahr beobachtet und die Ursache ist bislang unbekannt.

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Symptome

MSA tritt in der Regel zwischen dem vierzigstem und sechzigstem Lebensjahr auf. Symptome sind vor allem extrapyramidale Symptome im Sinne eines Parkinsonismus, zerebelläre Erscheinungen wie z. B. Fallneigung (Ataxie), Lähmungserscheinungen, kognitive Einschränkungen sowie Regulationsstörungen des autonomen Systemems. Je nach Beteiligung der betroffenen Systeme treten nur ein Teil der beschriebenen Symptome auf. Aufgrund Störungen der Schluckfunktionen leiden die Patienten nicht selten an Aspirationspneumonien, was auch zur verkürzten Lebenserwartung beiträgt. Je nach klinisch vorherrschendem Bild wird die Einteilung als MSA-P (für Parkinsonismus) oder MSA-C (für Cerebellär) vorgenommen.

Epidemiologie

Die Prävalenz beträgt etwa 4,4 Fälle auf 100.000 Einwohner. Damit kommen auf 100 Fälle mit Morbus Parkinson etwa 2,2 Fälle mit MSA. Männer sind mit einem Verhältnis von 1,3:1 etwas häufiger betroffen.

Diagnostik

Neben Anamnese und klinischer Untersuchung, in denen darauf geachtet wird, ob mehrere Systeme im Sinne eines degenerativen Prozesses betroffen sind, ist das fehlende Ansprechen auf L-DOPA (im Gegensatz zum Morbus Parkinson) ein wichtiges diagnostisches Kriterium.

In Computertomographie-Aufnahmen kann in einigen Fällen eine Atrophie des Kleinhirnes oder der Brücke (Pons) beobachtet werden. In Kernspinaufnahmen sieht man gelegentlich eine Atrophie des Putamens. Wichtig sind diese Untersuchungen in erster Linie jedoch zur Abgrenzung gegenüber anderen neurologischen Krankheitsbildern.

Besonders wichtig ist in schwierigen Fällen das IBZM-SPECT, mit dem die MSA recht zuverlässig gegenüber dem Morbus Parkinson abgegrenzt werden kann. Mit diesem wird das Fehlen postsynaptischer Dopaminrezeptoren nachgewiesen. Beim Morbus Parkinson dagegen sind die postsynaptischen Rezeptoren normal, hier findet sich ein Defekt der dopaminergen Neurone.

Pathologie

Im Gehirn betroffener Patienten finden sich eine abnorme Ansammlung des Proteins α-Synuclein, daher wird die MSA wie der Morbus Parkinson zu der Gruppe der Synucleinopathien gezählt. Zusätzlich beobachtet einen Untergang von Nervenzellen mit reaktiver Gliose. Häufig findet man eine Volumenminderung des Kleinhirnes und der Brücke.

Therapie

Die Therapie ist schwierig und in erster Linie symptomatisch. L-DOPA wird versucht, zeigt jedoch nur geringe Erfolge. Ein Grund hierfür ist insbesondere darin zu sehen, daß nicht in erster Linie wie beim M. Parkinson Dopamin fehlt, sondern postsynaptische Rezeptoren, was man sich auch in der Diagnostik (L-DOPA-Test, IBZM-SPECT) zunutze macht.

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