Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom

Das Lambert-Eaton-Syndrom (auch Myasthenisches Syndrom, LES, LEMS, eng. Lambert-Eaton (Myasthenic) Syndrome) ist eine Autoimmunkrankheit, bei der Antikörper gegen die präsynaptischen Kalziumkanäle gebildet werden. Dadurch wird die Transmitter-Ausschüttung behindert, was die Überleitung von Nervensignalen auf die Muskelzellen stört. Charakteristisch ist, dass Menschen mit LES bei Willkürbewegungen erst nach einigen Sekunden eine maximale Kraftentwicklung erreichen.

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Entstehung

Bei etwa 60 % der Menschen mit LES entwickelt sich ein Tumor, speziell ein kleinzelliges Bronchialkarzinom (SCLC). Da das LES meist diagnostiziert wird, bevor ein Tumor bekannt ist, gehört es zu den paraneoplastischen Syndromen. Damit kann das Lambert-Eaton-Syndrom einen ersten Hinweis auf das Bestehen eines Lungentumors geben und die betroffenen Menschen müssen entsprechend abgeklärt werden.

Die Lymphozyten des betroffenen Menschen bilden Antikörper gegen die präsynaptischen Kalziumkanäle an den neuromuskulären Endplatten, der Schaltstelle zwischen Nerv und Muskel. Dadurch wird die Ausschüttung von Acetylcholin behindert und Nervreize geschwächt vom Nerv auf die Muskelzelle übertragen; der Muskel reagiert träge. Hält der Nervreiz längere Zeit an, akkumuliert (sammelt sich) Acetylcholin im synaptischen Spalt und die Muskelkraft nimmt bis zum gewohnten Maß zu (Lambert-Zeichen).

Inzidenz

Die Inzidenz des Lambert-Eaton-Syndromes beträgt 1:100.000, Männer sind zwei- bis fünfmal so häufig betroffen wie Frauen. Da gegenwärtig Frauen zunehmend häufiger an Lungenkrebs erkranken, steigt auch der Frauenanteil beim Lambert-Eaton Syndrom.

Symptome

Typisch ist eine beinbetonte Muskelschwäche, welche sich vor allem beim Treppensteigen äußert, sich aber bessert, je mehr Treppenstufen erstiegen werden.

Weitere Symptome

• Mundtrockenheit
• Schluck- und Sprechschwierigkeiten
• Akkommodationsstörungen (verschwommenes Sehen)
• Blasenentleerungsstörungen
• Ptosis (herabhängende Augenlider)
• Hypohydrosis (vermindertes Schwitzen)
• Hyporeflexie (abgeschwächte Muskeleigenreflexe)
• Blutdruckveränderungen

Beim Prüfen der Muskelkraft nimmt diese bei Kraftanwendung über längere Zeit zu (Lambert-Zeichen)

Diagnose

Besteht durch die beschriebene Symptomatik der Verdacht auf ein LES, wird ein Elektromyogramm durchgeführt. Zeigt dieses das für ein Lambert-Eaton Syndrom charakteristische Muster (Zunahme der Aktivität über die Zeit), erhärtet sich der Verdacht auf ein LES.

Ebenfalls kann ein Tensilontest durchgeführt werden. Dieser kann positiv sein, sprich die Maximalkraft ist nach Tensilongabe höher als vorher, wie dies auch bei der Myasthenia Gravis der Fall ist.

Zudem können auch Labortests den Verdacht auf ein Lambert-Eaton Syndrom erhärten: Bei rund 85 % der betroffenen Menschen können die verursachenden Antikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle (VGCC = voltage gated calcium channel) nachgewiesen werden.

Therapie

Hat ein Mensch das Lambert-Eaton-Syndrom im Sinne eines paraneoplastischen Syndroms wird primär die zugrunde liegende Krebserkrankung therapiert. Dadurch können sich auch die Symptome des LES bessern.

Bei idiopathischen Formen kann eine Immunsuppression mittels Glukokortikoiden, Azathioprin oder Immunglobulinen die Produktion von Autoantikörpern verringern, was zu einer Besserung der Symptomatik führt. Liegt eine Tumorerkrankung vor, wird meist auf eine Immunsuppression verzichtet, da man auf eine positive Wirkung der Antikörper gegen den Tumor hofft.

Eine symptomatische Therapie kann mit dem Kalium-Kanalblocker 3,4-Diaminopyridin(3,4-DAP) angegangen werden. Diese Substanz steigert durch Blockade des Kaliumausstroms den Kalziumeinstrom und kontert auf diese Weise den Effekt der Antikörper; es resultiert ein erhöhter Azetylcholinausstrom, die Erregungsleitung und somit die Muskelkraft wird verbessert.

Zusätzlich kann auch eine Dialyse die Antikörperkonzentration verringern und so die Symptome bessern.

Siehe auch: Myasthenia gravis

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