Leiomyom

  Leiomyome sind gutartige (benigne) Tumoren der glatten Muskulatur.

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Pathologie

 Die glatte Muskulatur bildet sich während der Entwicklung eines Lebewesens (Ontogenese) aus mesenchymalen Zellen. Die Leiomyome werden daher auch zur großen Gruppe der benignen mesenchymalen Tumoren zugeordnet. Die häufigste Lokalisation von Leiomyomen des Menschen ist mit etwa 90% die Gebärmutter (Uterus) − sie werden als Uterusleiomyome bezeichnet. Daneben können Leiomyome in allen Organen entstehen, die Anteile glatter Muskulatur besitzen, wie beispielsweise Leiomyome der Gefäße (Angioleiomyome), der Hautanhangsgebilde (Dermatoleiomyome), der Speiseröhre (Ösophagusleiomyome) und der ableitenden Harnwege. Auch intrakranielle Leiomyome sind in Einzelfällen beschrieben worden.^[1]

Einteilung

Leiomyome existieren auch im Bindegewebe. Entsprechend der WHO-Klassifikation der Weichteilsarkome^[2]werden die Leiomyome als "Smooth Muscle Tumours" (Tumoren der glatten Muskulatur) zu der Hauptgruppe der "so-called fibrohistiocytic tumours" (sogenannte fibrohistiozyätre Tumoren) gerechnet. Es werden unterschieden:

• Angioleiomyome: relativ häufiger vorwiegend in den Extremitäten (häufiger unetre Extremitäten) auftretender oft schmerzhafter Tumor im Unterhautgewebe. Selten größer als 2 cm. Die lokale Ausschneidung ist ausreichend.
• Tiefe Weichteil-Leiomyome: seltener Typ von Leiomyomen in tieferen Gewebeschichten. Vorwiegend im Skelettmuskel (dort bei beiden Geschlechtern gleich häufig), aber auch retroperitoneal anzutreffen (dort bei Frauen deutlich häufiger). Komplette Resektion empfohlen, Rezidive sind häufig.
• Genitale Leiomyome.
• Leiomyosarkome des Weichgewebes: Maligne Variante der Leiomyome. Meist im mittleren bis höheren Lebensalter. Häufig im Retroperitoneum und Beckenbereich (bei beiden Lokalisationen bei Frauen deutlich häufiger), aber auch von großen Gefäßen ausgehend. Auch etwa 10-15% der Extremitätensarkome sind Leiomyosarkome. Fernmetastasen und lokale Rezidive sind häufig. Retroperitoneale Leiomyosarkome sind bei Diagnose meist sehr groß ohne klar definierten Rand und lassen sich selten vollständig entfernen, daher ist die Prognose relativ schlecht.

Weitere Sonderformen im Weichgewebe sind Pilare Leiomyome, Kuatne Leiomyosarkome, die Leiomyomatosis peritonealis disseminata, und Epitheloide Leiomyome der glatten Muskulatur. In den letzten Jahren wurden Leiomyom-Formen vermehrt bei immunkomprimierten Patienten (z.B. HIV-Patienten und Transplantatempfänger) beschrieben, wobei eine Assoziation mit dem Epstein-Barr-Virus bestand.

Darüber hinaus klassifiziert die WHO zwei Formen unter den Knochentumoren:

• Knochenleiomyom: Sehr seltener gutartiger Knochentumor vor allem im mittleren Lebensalter. Am häufigsten in den Gesichtsknochen, meist im Unterkiefer. Schmerzhafte röntgentransparente Tumoren, selten größer als 3 cm. Eine lokale Resektion ist ausreichend.
• Leiomyosarkom des Knochens: Ebenfalls sehr bösartiger seltener Tumor meist des mittleren Lebensabschnitts. Vorweigend knienah an Oberschenkelknochen (Femur) oder Schienbein (Tibia). Nächsthäufigere Lokalisation ist der Gesichtsschädel. Selten größer als 6 cm, oft durch die Corticalis in das umgebende Gewebe infiltrierend. In etwa der Hälfte der Fälle entstehen Fernmetastasen vorwiegend in der Lunge. Mortalität etwa 50%.

Quellen

• W. Böcker, u.a.: Pathologie, 3. Auflage, Urban und Fischer-Verlag 2004, ISBN 3-437-42381-9

Einzelnachweise

1. ↑ Lai et al.: Primary intracranial leiomyoma: case report. Neuroradiology. 1998;40(4):238-41. PMID 9592794
2. ↑ Fletcher C.D.M., Unni K.K., Mertens F: Pathology & Genetics: Tumours of Soft Tissue and Bone. World Health Organization Classification of Tumours. IARC Press, Lyon 2002, ISBN 92-832-2413-2