Susac-Syndrom

Das Susac-Syndrom ist eine Erkrankung unbekannter Ursache, die sich symptomatisch durch die Trias von Enzephalopathie, retinaler Gefäßverschlüsse am Auge und Schwerhörigkeit zeigt.

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Geschichte

Das Susac-Syndrom ist nach seinem Erstbeschreiber John O. Susac, einem amerikanischen Neurologen, benannt. Er hatte 1975 die erste Patientin mit den typischen Symptomen in Behandlung und veröffentlichte 1979 die ersten beiden Fallberichte über das bis dahin unbekannte Syndrom. Im Jahre 1994 wurde es nach ihm benannt.

Häufigkeit und Geschlechterverteilung

Das Susac-Syndrom ist extrem selten. Bisher sind ca. 100 Fallbeispiele weltweit bekannt. Die Dunkelziffer dürfte höher liegen. In Deutschland sind zur Zeit ca. sechs Fälle bekannt. Häufig sind junge Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren betroffen. Da das Susac-Syndrom anfangs ausschließlich bei Frauen diagnostiziert wurde, nahm man fälschlicherweise an, dass es sich um eine geschlechtsgebundene Besonderheit handelt. Die derzeitige Geschlechterverteilung liegt bei drei Frauen auf einen erkrankten Mann (Gynäkotropie 3:1).

Ursache

Die Ursache des Susac-Syndroms ist bislang unbekannt. Vermutet wird eine autoimmune Genese. Die typischen Symptome der Trias werden wahrscheinlich durch Gefäßspasmen der kleinsten Blutgefäße verursacht.

Verlauf

Das Susac-Syndrom verläuft meist einphasisch und selbstlimitierend in einem Zeitraum von ein bis vier Jahren. In dieser Zeit tritt ein Symptom der Trias nach dem anderen auf. Danach stabilisieren sich die einzelnen Merkmale mit unterschiedlichen Graden an kognitiven Veränderungen, eingeschränktem Gehör und visuellen Defiziten. Bisher ist nur ein Mensch bekannt, bei dem noch nach Jahren eine zweite Phase mit neuerlichen Schädigungen vorkam. Es sind unterschiedliche Reihenfolgen beim Auftreten der Symptome bekannt. Meist beginnt das Syndrom mit der Enzephalopathie, gefolgt von den beiden anderen Symptomen.

Symptome

Enzephalopathie

Die Veränderungen im Gehirn findet man in der Regel im Corpus callosum. Diese Veränderungen lassen sich in der Magnetresonanztomografie sichtbar machen. Dort findet man besagte Veränderungen typischerweise im Bereich der zentralen Bahnen mit relativer Aussparung der Balkenperipherie. Weitere Gehirnareale können befallen sein. Die Enzephalopathie wird oft von Kopfschmerzen begleitet. Sie sind häufig das erste Symptom und können den anderen Symptomen Wochen bis Monate vorausgehen. Oft wird darüber berichtet, dass die Patienten kognitive Defizite entwickeln, die zum Teil zu Berufsunfähigkeit und kognitiver Behinderung führen. Es sind aber auch betroffene Menschen bekannt, die einer normalen Berufstätigkeit nachgehen können.

Retinale Gefäßverschlüsse

Die Gefäßverschlüsse im Bereich der Netzhaut des Auges (Retina) können Gesichtsfeldausfälle, ein sogenanntes Skotom, verursachen. Meist sind beide Augen betroffen. Ist der Gesichtsfeldausfall klein, so ist das Gehirn noch in der Lage, die Beeinträchtigungen im Gesichtsfeld auszugleichen. Wenn dagegen der Ausfall groß oder gar zentral liegt, ist die Sehtüchtigkeit entsprechend der Schädigung mitunter stark eingeschränkt.

Schwerhörigkeit

Das dritte typische Symptom ist Schwerhörigkeit, fast immer beidseits, allerdings nur selten bis hin zur Taubheit. Ist nur ein Teil der Hörfähigkeit beeinträchtigt, so ist häufig der Tieftonbereich betroffen. Je nach Ausmaß der Schädigung ist entweder ein Hörgerät oder ein Cochleaimplantat erforderlich. Häufig wird die Schwerhörigkeit von Schwindel und Tinnitus begeleitet.

Therapie

Die Therapie des Susac-Syndroms beschränkt sich auf die Behandlung der Symptome. Viele Patienten werden mit Acetylsalicylsäure behandelt.

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