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Plexuspapillom



Das Plexuspapillom ist ein gutartiger Hirntumor, der vom Epithel des Plexus choroideus ausgeht. Es wird nach der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation als Grad I eingeteilt und macht zwischen 0,4 und 0,6 % aller Hirntumoren aus. Zu 80 % sind Kinder und Jugendliche betroffen.[1] In der ganz überwiegenden Mehrheit handelt es sich um sporadische Fälle, bei denen kein Zusammenhang mit einer erblichen Erkrankung erkennbar ist. Selten können Papillome des Plexus im Zusammenhang mit Syndromen auftreten, wie zum Beispiel dem Aicardi-Syndrom[2] oder dem Li-Fraumeni-Syndrom. Ein bösartiger Tumor des Plexus choroideus wird als Plexuskarzinom bezeichnet.

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Inhaltsverzeichnis

Symptome

Aufgrund ihrer Lage innerhalb des Ventrikelsystems behindern Plexuspapillome häufig den Fluss der Cerebrospinalflüssigkeit, was zu einer Erhöhung des Hirndrucks führen kann. Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen sind typische aber unspezifische Symptome. In fortgeschrittenen Fällen kann es zur Entwicklung eines Hydrozephalus (Wasserkopf) kommen.[3]

Diagnostik

Das Plexuspapillom stellt sich in der Kernspintomographie recht charakteristisch als intensiv homogen Kontrastmittel aufnehmende, intraventrikuläre Masse mit blumenkohlartiger Form dar.

Pathologie

  Das histologische Bild ähnelt weitgehend dem des normalen Plexus choroideus. Zeichen der Atypie sind nicht nachweisbar. Tumoren die atypische histologische Eigenschaften (insbesondere eine erhöhte mitotische Aktivität) aufweisen, jedoch nicht die Malignitätskriterien für ein Plexuskarzinom erfüllen, werden als atypisches Plexuspapillom bezeichnet [4] . Aufgrund der höheren Rezidivwahrscheinlichkeit werden atypische Plexuspapillome nach der WHO Klassifikation als Grad II Tumoren eingeteilt.

Schwierigkeiten kann bei Erwachsenen die diagnostische Abgrenzung gegenüber Karzinommetastasen bereiten, da sich das immunhistochemische Expressionsprofil konventioneller diagnostischer Marker überlappt. Der immunhistochemische Nachweis einer Expression des Aminosäuretransporters Excitatory Amino Acid Transporter-1 sowie des einwärts gleichrichtenden Kaliumkanals Kir7.1 kann die Verdachtsdiagnose eines Plexuspapilloms erhärten.[5][6]

Pathogenese

Über an der Pathogenese sporadischer Plexuspapillome beteiligte Mechanismen ist nur wenig bekannt. Insbesondere gibt es für eine virale Pathogenese keinen überzeugenden Anhalt. In Plexuspapillomgewebe konnte Erbmaterial des Simian Virus 40 (SV40) nachgewiesen werden, der im Tiermodell Tumoren erzeugen kann. Allerdings konnte SV40-Genom in Plexuspapillomen nur in Bevölkerungsgruppen nachgewiesen werden, die von 1955 bis 1993 mit dem SV40 Virus kontaminierten Polio-Impfstoff erhalten hatten (z.B. in den USA). Da die Inzidenz von Plexuspapillomen im Vergleich zu anderen Ländern in diesem Zeitraum nicht erhöht war, handelt es sich beim SV40-Nachweis wahrscheinlich um ein Epiphänomen (Begünstigung der Virusreplikation bei Patienten mit latenter Infektion) und keinen Kausalzusammenhang . [7]

Therapie

Der Tumor kann fast immer operativ vollständig entfernt werden. Aufgrund der Seltenheit von Tumoren des Plexus choroideus sollte die weitere Behandlung im Rahmen klinischer Studien erfolgen. Eine internationale Therapiestudie, die unter der Schirmherrschaft der Internationalen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (SIOP) durchgeführt wird, ist die CPT-SIOP-2000-Studie.

Prognose

Nach vollständiger operativer Entfernung ist die Prognose von Plexuspapillomen im allgemeinen gut.[8] Eine postoperative Strahlen- oder Chemotherapie ist bei vollständig operativ entfernten Plexuspapillomen (Grad I WHO) im Gegensatz zu atypischen Plexuspapillomen und Plexuskarzinomen normalerweise nicht erforderlich. Nur in Einzelfällen ist eine metastatische Ausbreitung entlang der Liquorwege [9] oder bösartige Entartung [10] von Plexuspapillomen beschrieben worden.

Veterinärmedizin

Bei Hunden machen Plexuspapillome bis zu 14 Prozent aller intrakraniellen Tumoren aus[11]. Selten kommen sie bei anderen Tieren, wie zum Beispiel Hornträgern vor.[12]

Literatur

  • Paulus W., Brandner S: Choroid plexus tumours. In: Louis, D.D., Ohgaki, H., Wiestler, O., Cavenee, eds. World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. Lyon, IARC Press; 2007

Einzelnachweise

  1. Rickert CH & Paulus W.: Tumors of the choroid plexus. Microsc Res Tech. 2001;52:104-111; PMID 11135453 (Übersichtsarbeit)
  2. Aicardi J: Aicardi syndrome Brain Dev. 2005 Apr;27(3):164-71. PMID 15737696
  3. McEvoy AW et al. Management of choroid plexus tumours in children: 20 years experience at a single neurosurgical centre. Pediatr Neurosurg. 2000 Apr;32(4):192-9. PMID 10940770
  4. Jeibmann A et al.:Prognostic implications of atypical histologic features in choroid plexus papilloma. J Neuropathol Exp Neurol. 2006;65:1069-73. PMID 17086103
  5. Beschorner R et al. Choroid plexus tumors differ from metastatic carcinomas by expression of the excitatory amino acid transporter-1 Hum Pathol. 2006 Jul;37(7):854-60. PMID 16784985
  6. Hasselblatt M et al. Identification of novel diagnostic markers for choroid plexus tumors: a microarray-based approach Am J Surg Pathol. 2006;30:66-74. PMID 16330944
  7. Ohgaki H et al.:More about: cell and molecular biology of simian virus 40: implications for human infections and disease. J Natl Cancer Inst. 2000 Mar 15;92(6):495-7. PMID 10716971
  8. Wolff JE Choroid plexus tumoursBr J Cancer. 2002 Nov 4;87(10):1086-91. PMID 12402146 (Meta-Analyse)
  9. McEvoy AW et al. Metastatic choroid plexus papilloma: a case report J Neurooncol. 2002 Feb;56(3):241-6. PMID 12061730
  10. Jeibmann et al.: Malignant progression in choroid plexus papillomas. J Neurosurg 2007;107:3 199-202 PMID 17918524
  11. Kraft SL et al.:Retrospective review of 50 canine intracranial tumors evaluated by magnetic resonance imaging. J Vet Intern Med, 1997, 11(4):218-25 PMID 9298476
  12. Hoenerhoff MJ et al: Choroid plexus papilloma in a Scottish highland cow.J Comp Pathol. 2006 Aug-Oct;135(2-3):146-9. Epub 2006 Sep 6. PMID 16952368
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