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Lhermitte-Duclos-Syndrom



Das Lhermitte-Duclos-Syndrom (LDD, auch Dysplastisches Gangliozytom) ist eine seltene neurologische Erkrankung des Kleinhirns. Es wird als Unterform des Cowden-Syndroms beschrieben.

Weiteres empfehlenswertes Fachwissen

Die Erstbeschreibung des Leidens erfolgte 1920 durch Jacques Jean Lhermitte und P. Duclos.

Die Krankheit zeigt gleichzeitig Charakteristika einer gutartigen Neubildung und einer Fehlbildung, so dass die genaue Einordnung noch unklar ist. Auch ob es sich um ein Hamartom handeln könnte, ist in Fachkreisen umstritten.

Nach der WHO-Klassifikation zählt es zu den gut differenzierten (Grad I) Tumoren. Auf zellulärer Ebene kommt es zu einer fortschreitenden, diffusen Hypertrophie der Körnerzellschicht des Kleinhirns.

Zu den klinischen Symptomen gehören Kopfschmerzen, Bewegungsstörungen und Tremor (Zittern), Sehstörungen und eine Vergrößerung des Kopfes, die einen Hydrozephalus imitieren kann. Die Beschwerden nehmen über Monate bis Jahre langsam zu.

Das Elektroenzephalogramm kann verändert sein. Die Magnetresonanztomographie bietet heute eine sichere Nachweismethode, beweisend ist der histopathologische Befund.

Die Therapie besteht in der operativen Entfernung der Tumormasse. Rezidive sind allerdings häufig. In einigen Fällen mit familiärer Häufung konnte eine autosomal-dominante Vererbung des Leidens bewiesen werden.

Quellen

Literatur

  • J. Lhermitte, P. Duclos: Sur un ganglioneurome diffuse du cortex du cervelet. Bulletin de l'Association francaise pour l'etude du cancer, Paris, 1920, 9: 99-107.
 
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