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Hageman-Faktor



Der Hageman-Faktor (Faktor XII) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym und gehört zur Gruppe der Serinproteasen (EC-Nummer 3.4.21.38). Er gehört zur Gruppe der β-Globuline und ist im Blutplasma als Monomer mit einer Konzentration von 15-45 mg/l vertreten. Seine Molekülmasse beträgt 80 kDa. Faktor XII wird im retikuloendothelialen System synthetisiert.

Inhaltsverzeichnis

Genetik

Das Gen des Hageman-Faktors liegt auf dem fünften Chromosom (5q33-qter).

Physiologie

Trifft der Hageman-Faktor auf negativ geladene Oberflächen (in vivo: Kollagen, Zellfragmente, bakterielle Endotoxine); in vitro: Glas, Kaolin, Asbest, Harnsäurekristalle, langkettige Fettsäuren) so wird er voraktiviert. Diese voraktivierte Form katalysiert die Umwandlung von Präkallikrein (Fletcher-Faktor) zu Kallikrein. Dieses wandelt nun Hochmolekulares Kininogen (Fitzgerald-Faktor) zu Kinin um. Kallikrein und Kinin wandeln den Hageman-Faktor in seine aktivierte, dimere, Form um, die als Faktor XIIa bezeichnet wird. Aktivierter Hageman Faktor aktiviert durch Proteolyse Plasma thromboplastin antecedent (Faktor XI) und Plasminogen.

Erkrankungen

Ein Mangel an Hageman-Faktor tritt als seltene Erbkrankheit mit einer Häufigkeit von 1:1.000.000 auf, jedoch mit einer leichten Häufung bei Asiaten. Der Mangel verursacht keine erhöhte Neigung zu Blutungen, da die anderen Gerinnungsfaktor diesen ausgleichen können. Das Auftreten von Thrombosen kann erhöht sein, da die Fibrinolyse-Aktivierung geschädigt ist. Der Mangel führt zu einer Erhöhung der partiellen Thromboplastinzeit auf mehr als 200 Sekunden.

Forschungsgeschichte

Der Hageman-Faktor wurde erstmals 1955 bei einem 37jährigen Patienten namens John Hageman entdeckt, als bei einer Routineblutuntersuchung vor einer Operation bemerkt wurde, das die Gerinnungszeit seines Blutes im Reagenzglas erhöht war, ohne das er hämorrhagische Symptome hatte. Hageman wurde daraufhin durch Dr. Oscar Ratnoff untersucht, der den Mangel eines bis dato unentdeckten Gerinnungsfaktors feststellte[1]. Ratnoff entdeckte später bei der Untersuchung von Verwandten, dass dieser Mangel autosomal rezessiv vererbt wird[2].

Quellen

  1. PMID 13299324. Ratnoff OD, Margolius A Jr.: Hageman trait: an asymptomatic disorder of blood coagulation.
  2. PMID 13315514. Margolius A Jr, Ratnoff OD.: Observations on the hereditary nature of Hageman trait.


Kategorien:Hydrolase

 
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