Pseudo-Klinefelter-Syndrom

Als Pseudo-Klinefelter-Syndrom bezeichnet man die fehlende oder verminderte endokrine Aktivität der Geschlechtsdrüsen (Hoden bzw. Ovarien) mit unüblicher Ausbildung bzw. Rückbildung der primären oder auch sekundären Geschlechtsmerkmale als Folge einer Sklerose der Hodenkanälchen mit Verlust von Leydig-Zwischenzellen.

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Die Ursache ist unbekannt, der Karyotyp von Menschen mit dem Pseudo-Klinefelter-Syndrom unauffällig (46,XY bzw.46,XX).

Das Pseudo-Klinefelter-Syndrom manifestiert sich im dritten bis vierten Lebensjahrzehnt mit Verlust von Libido und Potenz sowie dem Fehlen von Spermien.

Die klinischen Symptome ähneln denen des Klinefelter-Syndroms.

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