PFAPA-Syndrom

Das PFAPA-Syndrom (PFAPA steht für: periodisches Fieber, aphtöse Stomatitis, Pharyngitis, zervikale Adenitis) wurde erstmals 1987 in den USA als typische Erkrankung beschrieben. Es ist eine seltene Erkrankung mit typischer, recht uniform ablaufender Symptomatik, welche bis zum Jahr 2000 ca. 200 Mal weltweit beschrieben wurde, welche möglicherweise jedoch unter- bzw. häufig fehldiagnostiziert wird. Die Pathogenese ist noch nicht geklärt (Stand: Jahr 2003).

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Symptome

Die Patienten erkranken fast ausschließlich im Säuglings- und Kleinkindesalter (< 5 Jahren) und haben als typische Leitsymptome wiederkehrende Fieberepisoden mit ca. 4 bis maximal 12-wöchigem Abstand mit einer durchschnittlichen Dauer von 3-6 Tagen, Fieberspitzen von 40-41 °C, ferner aphthöse Stomatitiden, Pharyngitiden und Lymphknotenschwellungen am Hals. Ein Teil der Kinder klagt zusätzlich über heftige Kopf- und Bauchschmerzen und ein ausgeprägtes allgemeines Krankheitsgefühl. Die Erkrankung ist nach 2-6 Jahren selbstlimitierend. Es finden sich keine typischen Laborbefunde bis auf einen möglicherweise vorübergehend erhöhten IgD-Spiegel.

Diagnose

Die Diagnose wird klinisch anhand der typischen Symptomatik nach Ausschluss von Infektionen und anderer Syndrome mit periodischem Fieber (z.B. Hyper-IgD-Syndrom, Behcet-Syndrom, familiäres Mittelmeerfieber) gestellt.

Therapie

Eine therapeutisch behutsame, sich an den Symptomen orientierende Einstellung erscheint angezeigt. Diskutiert werden der Einsatz von Paracetamol, Ibuprofen, Prednison, Cimetidin und einer Tonsillektomie.

Literatur

• Schindera F et al.: Periodisches Fieber, aphtöse Stomatitis, Pharyngits, zervikale Adenitis - Das PFAPA-Syndrom. Monatsschrift Kinderheilkunde 2000(6);148:596-9 [1]
• Stojanov S et al.: Periodische Fiebersyndrome. Monatsschrift Kinderheilkunde 2003(1);151:91-106

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