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Marcus-Gunn-Syndrom



Klassifikation nach ICD-10
Q07.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Nervensystems
(Marcus-)Gunn-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Synonym: Mandibulopalpebrale Synkinese

Das Marcus-Gunn-Syndrom ist eine angeborene Bewegungsstörung des Oberlides, die auf eine paradoxe Innervation zwischen dem Musculus levator palpebrae superioris (Lidheber) und dem Musculus pterygoideus lateralis, also dem Muskel, der das Kieferköpfchen beim Öffnen des Mundes nach vorne bewegt, zurückzuführen ist. Die Symptomatik weist ein teilweises oder vollständiges Herabhängen (Ptosis) des betroffenen Augenlides auf, das sich aber, nicht selten vollständig, in dem Moment hebt, in dem der Betroffene den Mund öffnet und den Unterkiefer zur Gegenseite des betroffenen Auges bewegt.

Die Ausprägungen dieser Krankheit sind unterschiedlich stark, und es ist bislang ungeklärt, wie es zu dieser paradoxen innervatorischen Kopplung kommt, werden die involvierten Muskeln doch im Normalfall von völlig anderen Hirnnerven innerviert (Nervus oculomotorius bzw. Nervus mandibularis). Eine ideale Behandlung gibt es bislang nicht. In schweren Fällen versucht man mit operativen Mitteln die Situation zu verbessern. Manchen Patienten gelingt es jedoch selbständig durch Training vor dem Spiegel das fehlinnervierte Oberlid unter Kontrolle zu bekommen.

Literatur

  • Herbert Kaufmann: Strabismus. Unter Mitarbeit von W. de Decker u. a., Stuttgart: Enke, 1986, ISBN 3-432-95391-7
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