Idiopathische Lungenfibrose

Die Idiopathische Lungenfibrose oder idiopatische pulmonale Fibrose (IPF) gehört zur Gruppe der idiopatischen interstitiellen Pneumonien. Es handelt sich um eine Erkrankung mit charakteristischen Veränderungen des Interstitiums der Lunge. Eine Ursache ist bisher nicht bekannt.

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Definition

Die Idiopathische Lungenfibrose ist eine chronisch progrediente fibrosierende Lungenerkrankung, die zu ihrem Nachweis ein charakteristisches klinisches, radiologisches, funktionelles und morphologisches Bild aufweisen muss. Die Krankheit tritt meist im mittleren Lebensalter auf.

Ätiopathogenese

Bis Mitte der Neunziger Jahre wurde ätio-pathogenetisch noch eine chronische Alveolitis vermutet, weswegen auch antientzündlich und antiproliferativ mit Glukokortikoiden und Azathioprin bzw. Cyclophosphamid behandelt wurde. Diese Therapien führten allerdings nur zu sehr unbefriedigenden Ergebnissen. Mittlerweile macht man eher eine herdförmige Proliferation von aktivierten Fibroblasten und Myofibroblasten für die Entstehung der Erkrankung verantwortlich. Außerdem wurde bei Patienten mit Idiopathischer Lungenfibrose ein vermehrtes Auftreten von Oxidantien und ein relativer Mangel von Antioxidantien festgestellt. Kürzlich wurde zudem eine verminderte Expression von Caveolin-1 im Lungengewebe beschrieben^[1].

Symptomatik

Die Patienten fallen v.a. durch eine chronisch progrediente Dyspnoe auf, die von einem trockenen Husten begleitet sein kann. Bei fortgeschrittener Erkrankung kommt es auch zu Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust.

Diagnostik

körperliche Untersuchung

• Inspiratorisches Knisterrasseln in den basalen Lungenabschnitten
• zentrale Zyanose durch Rechts-Links-Shunt und Ventilations-Perfusionsmismatch

Röntgen-Thorax

Retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung vor allem in den Unterfeldern, in den Spätstadien Wabenlunge

Computertomographie

subpleural und basal akzentuiertes Honigwabenmuster sowie eine retikuläre und lineare interstitielle Zeichnungsvermehrung bei weitgehendem Fehlen einer milchglasartigen Lungenparenchymtrübung. Eine Mitbeteiligung der Pleura spricht eher für eine Asbestose oder Kollagenose.

Lungenfunktionsprüfung

Feststellung einer restriktiven Ventilationsstörung.

Bronchoskopie

Durchführung zum Ausschluss anderer Lungenerkrankungen

Therapie

• Glukokortikoide
• Immunsuppressiva wie Azathioprin, Cyclophosphamid
• experimentell antifibrotisch wirkende Medikamente wie Interferon-gamma
• experimentell antioxidative Substanzen wie N-Acetylcystein

Prognose und Komplikationen

gute Prognose bei der desquamativen insterstitiellen Pneumonie, schlechte Prognose bei der häufigsten Unterform, der Usual intersitial Pneumonitis. Infauste Prognose bei der akuten Verlaufsform, der akuten interstitiellen Pneumonie (früher Hamman-Rich-Syndrom). Häufige Komplikationen sind:

• Cor pulmonale
• Pneumonien
• Lungenembolien
• Bronchialkarzinome

Quellen

1. ↑ Xiao Mei Wang et al.: „Caveolin-1: a critical regulator of lung fibrosis in idiopathic pulmonary fibrosis.“. The Journal of Experimental Medicine 2006; 203: s. 2895-2906 [Abstract] [Artikel]