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Crouzon-Syndrom



Klassifikation nach ICD-10
Q75.1 Crouzon-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Das Crouzon-Syndrom (Morbus Crouzon) handelt es sich um einen genetisch bedingten, vorzeitigen Schluss der Schädelnähte (Kraniosynostose) bei Kindern. Das Kopfwachstum erfolgt dann in die Richtung der noch verbleibenden offenen Schädelnähte, was zu einer Deformierung des Schädels führen kann. Typisch sind auch lateral abfallende Lidachsen. Der autosomal-dominant vererbte Morbus Crouzon wird in einem von 25.000 Geburten beschrieben und kann durch einen oder mehrere chirurgischen Eingriff im Kindesalter korrigiert werden. Die geistige Entwicklung der betroffenen Kinder verläuft meist normal.

Weiteres empfehlenswertes Fachwissen

Das Crouzon-Syndrom zeichnet sich klinisch durch

  • Schädeldeformitäten
  • Proptose (Hervortreten des Augapfels)
  • Hypertelorismus (vergrößerter Augenabstand)
  • Strabismus divergens (Schielen)
  • Oberkieferhypoplasie
  • vorstehende Unterlippe

aus.

Literatur

  • F. C. Sitzmann [Hrsg]: Duale Reihe: Pädiatrie. Georg Thieme Verlag, ISBN 3-13-125333-9
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