Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom

Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom ist eine multisystemische Erkrankung, der wahrscheinlich eine T-Zell-vermittelte Autoimmunreaktion gegen Melanozyten zugrundeliegt. Die Erkrankung, die meist zwischen dem 20. und dem 50. Lebensjahr beginnt und vor allem stärker pigmentierte Rassen betrifft, ist nach einem unspezifischen Prodromalstadium, das einer viralen Infektion ähnelt, charakterisiert durch rezidivierende aseptische Meningitiden, Iridozyklitiden, eine Vitiligo und einen Verlust von Wimpern. Die Diagnosekriterien wurden 1999 revidiert. Die Diagnose wird klinisch gestellt, abhängig von den extraokulären Manifestationen als komplett, inkomplett oder wahrscheinlich. Die Behandlung wird erfolgreich mit hochdosierten Steroiden durchgeführt, ggf. längerfristig mit zusätzlichen Immunsuppressiva, wie z.B. Ciclosporin. Die längerfristige Prognose ist hinsichtlich des Sehvermögens gut, wenn die Diagnose frühzeitig gestellt wird und eine aggressive Behandlung erfolgt.

Quellen

• Sheu SJ. Update on uveomeningoencephalitides. Curr Opin Neurol. 2005 Jun;18(3):323-9. PMID 15891420
• Damico FM, Kiss S, Young LH. Vogt-Koyanagi-Harada disease. Semin Ophthalmol. 2005 Jul-Sep;20(3):183-90. PMID 16282153

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