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Hufeisenniere



Klassifikation nach ICD-10
Q63.1 Hufeisenniere
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Als Hufeisenniere bezeichnet man eine pathologische Verschmelzung beider Nieren (namensgebende Form eines Hufeisens).

Es wird angenommen, dass sie im Embryonalstadium durch die Vereinigung der Nieren beider Seiten entstehen, und zwar zu dem Zeitpunkt, wo die beiden Organe mit fünf Wochen im kleinen Becken noch sehr nahe beieinander liegen.

Die beiden Nieren sind am häufigsten am unteren Pol miteinander verbunden. Die Harnleiter sind nicht fehlgebildet. Die Hufeisenniere liegt jedoch weiter unten als üblich.

Die Hufeisenniere ist meist asymptomatisch oder hat nur unspezifische klinische Zeichen wie zum Beispiel Harnwegsinfektionen oder Steine. Sie kommt aber auch bei komplexeren Fehlbildungssyndromen oder im Rahmen einer Chromosomenbesonderheit (Turner-Syndrom, Trisomie 18) vor. Bei Kindern mit einer Hufeisenniere kommt der Wilms-Tumor zwei- bis achtmal häufiger vor, als im Durchschnitt.

   


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