Fruktoseintoleranz

Fructoseintoleranz ist eine Krankheit, die durch eine erbliche Störung des Fruktosestoffwechsels bedingt ist, bei der Fruktose (Fruchtzucker) nicht oder nicht in ausreichenden Mengen abgebaut werden kann. Als Folge ist der Fruchtzuckergehalt in den Zellen mit einer toxischen Wirkung erhöht, der wiederum die Verstoffwechselung der Glukose stört und eine Unterzuckerung verursacht. Die sehr seltene hereditäre Fruktoseintoleranz darf nicht mit der sehr viel häufiger vorkommenden Fruktosemalabsorption verwechselt werden.

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Formen

Es wird die hereditäre (vererbte oder von Geburt an) von der intestinalen Fructoseintoleranz unterschieden:

Hereditäre Fructoseintoleranz

Die hereditäre Fructoseintoleranz ist ein sehr seltener Enzymdefekt, der den Fructoseabbau in der Leber betrifft. Die Aldolase B, die normalerweise das Fructose-1-Phosphat in Dihydroxyacetonphosphat und Glycerinaldehyd spaltet, fehlt. Stattdessen ist nur die Aldolase A vorhanden, ein Enzym der Glykolyse, dessen Substrat Fuctose-1,6-Bisphosphat ist und das Fructose-1-Phosphat nur mit fünfzigfach geringerer Geschwindigkeit spaltet.

Das erste Enzym des Fructoseabbaus, die Fructokinase, ist nicht betroffen, so dass die Fructose in die Leberzelle gelangt, phosphoryliert wird und die Zelle nicht mehr verlassen kann. Aufgrund des Enzymdefekts kann das Fructose-1-Phosphat aber nicht gespalten werden, sondern häuft sich an und hemmt Enzyme der Glykolyse, der Gluconeogenese und des Glykogenstoffwechsels. Die schon erwähnte Aldolase A ist betroffen, ebenso die Fructose-1,6-Bisphosphatase der Gluconeogenese und die Glycogenphosphorylase. Hypoglycämien können dadurch die Folge sein, da im Hungerzustand das Glycogen dann nicht mehr oder nur noch vermindert abgebaut wird und auch keine Glucose aus Aminosäuren oder Glycerin gebildet werden kann.

Intestinale Fructoseintoleranz

Die intestinale FI kommt häufig vor. Sie wird auch als Fruktosemalabsorption bezeichnet. Hierbei liegt bei dem Transportprotein GLUT-5 keine oder nur eingeschränkte Aktivität vor. Eigentlich würde die Fructose mit Hilfe von GLUT-5 durch die Dünndarmhaut geschleust werden. Geschieht dies jedoch nicht, wird die Fructose weiter bis in den Dickdarm transportiert, wo sie dann beim Versuch, verdaut zu werden, Blähungen, dadurch teilweise sehr starke Schmerzen und Durchfall verursacht.

Therapie

Diese Krankheit kann nicht medikamentös, sondern nur durch eine strenge fruktosearme Diät behandelt werden. In einigen Fällen hat sich die FI durch die strenge fructosearme Diät verbessert.

Früher in der Intensivmedizin zur parenteralen Ernährung genutzte FGX-Infusionen (Fruktose,Glukose und Xylit) werden aufgrund von Unverträglichkeiten bei Patienten mit Fructoseintoleranz oder Xylitintoleranz nicht mehr eingesetzt.

Siehe auch

• Laktoseintoleranz
• Nahrungsmittel-Intoleranz

Literatur

• Schleip, T.: Laktose- und Fructoseintoleranz: Aufruhr im Darm. UGB-Forum 1, 9-11, 2004[1]
• Barth, A.; Gaeta, N.: Mit Fruchtzucker auf Kriegsfuß. UGB-Forum 3, 151-153, 2002[2]