Ependymom

Ependymome sind meist langsam wachsende Tumore des Gehirns, die ihren Ursprung aus den die Hirnhöhlen und den Rückenmarkskanal auskleidenden Ependymzellen haben. Zwei Drittel der Ependymome sitzen infratentoriell am 4. Ventrikel, das übrige Drittel liegt supratentoriell und zumeist in der periventrikulären weißen Substanz. Obwohl sie bevorzugt im Kinder- und Jugendalter auftreten, können Ependymome in jedem Lebensalter vorkommen.^[1]

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Symptome

Durch ihre Lokalisation in der Nähe der Ventrikel behindern Ependymome häufig den Fluss der Cerebrospinalflüssigkeit, was zu einer Erhöhung des Hirndrucks führen kann. Daraus ergeben sich die klinischen Symptome:

• anhaltende Kopfschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Hydrozephalus (in fortgeschritteneren Stadien).

Diagnose

In Kernspintomografie-Aufnahmen des Kopfes stellt sich das Ependymom typischerweise als umschriebene Läsion mit Bezug zum Ventrikelsystem dar, die ein heterogenes Signalmuster mit zystischen Anteilen aufweist sowie mäßig und girlandenartig Kontrastmittel anreichert. In 50 % sind in der Schnittbildgebung Verkalkungen zu erkennen. Zytologische Untersuchung des Cerebrospinalflüssigkeit sowie Tumorbiopsie können zur Diagnosefindung beitragen.

Pathologie

Ependymome stellen sich intraoperativ meist als gut abgrenzbare, weißliche Masse dar. Histologisch handelt es sich um gliale Tumoren mit ependymaler Differenzierung, das heißt die Tumorzellen neigen wie die Ependymzellen dazu, Oberflächen zu bilden. Typisch sind sogenannte perivaskuläre Pseudorosetten, in denen die um Blutgefäße gelagerten Tumorzellen feine fibrilläre Fortsätze auf diese hin ausrichten, sowie echte ependymale Rosetten, in denen mehrere Tumorzellen ein zentrales Lumen bilden. In der immunhistochemischen Färbung für das epitheliale Membran-Antigen (EMA) lassen sich darüber hinaus häufig intrazytoplasmatische Mikrolumina nachweisen. Ependymome werden dem WHO-Grad II zugeordnet, anaplastische Ependymome dem WHO-Grad III, die seltenen Ependymoblastome dem WHO-Grad IV. Eine Sonderform stellt das überwiegend spinal lokalisierte sogenannte myxopapilläre Ependymom dar, das eine günstigere Prognose hat (WHO-Grad I).^[2]. In Einzelfällen können Ependymome auch Zysten enthalten.^[3]

Therapie

Die Lokalisation direkt beim Hirnstamm erschwert eine Operation ungemein; sie ist jedoch die wirkungsvollste Therapie. Die Bedeutung der Strahlentherapie bei vollständig entfernten Ependymomen ist unklar, sicher scheint jedoch, dass Patienten, bei denen eine vollständige Resektion nicht erreicht werden konnte, von einer Strahlentherapie profitieren können. Außerhalb kontrollierter klinischer Studien kommt einer adjuvanten Chemotherapie normalerweise keine wesentliche Bedeutung zu. Allerdings kann bei kleinen Kindern durch eine Chemotherapie die in dieser Altersgruppe nebenwirkungsreiche Strahlentherapie möglicherweise hinausgeschoben werden. Aktuelle Daten sprechen für diese Annahme.^[4] Insbesondere bei Kindern sollte eine Therapie im Rahmen klinischer Studien angestrebt werden.

Prognose

Da Ependymome aufgrund ihrer Lokalisation häufig nur inkomplett reseziert werden, sondern auch das Ausmaß der Resektion von besonderer Bedeutung für die Prognose.^[5][6][7][8]

Die neuropathologische Klassifizierung, auch unter Einschluss einer zentralen neuropathologischen Begutachtungsstelle, wurde in der Untersuchung von Robertson und Mitarbeitern als nicht prognostisch relevant eingestuft.^[5] Andere Untersuchungen kamen zu dem entgegen gesetzten Ergebnissen mit prognostisch ungünstiger Bedeutung von Zelldichte (Zellularität), Mitosendichte (Mitosenanzahl pro Gesichtsfeld), endotheliale Profileration und Differenzierungsgrad.^[9] Je nach durchgeführter Untersuchung bzw. Studie können die histologischen Prognosefaktoren jedoch variieren.^[7][10][11]

Neben der Histologie bzw. neuropathologischen Klassifizierung spielt offensichtlich auch das Alter eine prognostische Rolle. Kinder im Alter von weniger als 3 Jahren tendieren zu einer schlechteren Prognose.^[6]

Quellen

1. ↑ Lord H, Ironside J, Summers D, Gregor A, Erridge S, Myles L. Fourth ventricle ependymoma in father and son. Br J Neurosurg. 2007 Oct 10;:1-3.
2. ↑ Prayson RA, Suh JH. Subependymomas: clinicopathologic study of 14 tumors, including comparative MIB-1 immunohistochemical analysis with other ependymal neoplasms. Arch Pathol Lab Med. 1999 Apr;123(4):306-9.
3. ↑ Arsene D, Gherghiceanu M, Ardeleanu C, Danaila L. Highly cystic brain tumor: rare histological features in an ependymoma. Neuropathology. 2007 Aug;27(4):378-82.
4. ↑ Grundy RG, Wilne SA, Weston CL, Robinson K, Lashford LS, Ironside J, Cox T, Chong WK, Campbell RH, Bailey CC, Gattamaneni R, Picton S, Thorpe N, Mallucci C, English MW, Punt JA, Walker DA, Ellison DW, Machin D; Children's Cancer and Leukaemia Group (formerly UKCCSG) Brain Tumour Committee. Primary postoperative chemotherapy without radiotherapy for intracranial ependymoma in children: the UKCCSG/SIOP prospective study. Lancet Oncol. 2007 Aug;8(8):696-705.
5. ↑ ^{a b} Robertson PL, Zeltzer PM, Boyett JM, Rorke LB, Allen JC, Geyer JR, Stanley P, Li H, Albright AL, McGuire-Cullen P, Finlay JL, Stevens KR Jr, Milstein JM, Packer RJ, Wisoff J. Survival and prognostic factors following radiation therapy and chemotherapy for ependymomas in children: a report of the Children's Cancer Group. J Neurosurg. 1998 Apr;88(4):695-703.
6. ↑ ^{a b} Agaoglu FY, Ayan I, Dizdar Y, Kebudi R, Gorgun O, Darendeliler E. Ependymal tumors in childhood. Pediatr Blood Cancer. 2005 Sep;45(3):298-303.
7. ↑ ^{a b} Spagnoli D, Tomei G, Ceccarelli G, Grimoldi N, Lanterna A, Bello L, Sinisi MM, De Santis A, Villani RM. Combined treatment of fourth ventricle ependymomas: report of 26 cases. Surg Neurol. 2000 Jul;54(1):19-26.
8. ↑ Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, Lo KH, Shultz B, Albright AL, Janosky J, Deutsch M. Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery. 1995 Oct;37(4):655-66.
9. ↑ Figarella-Branger D, Civatte M, Bouvier-Labit C, Gouvernet J, Gambarelli D, Gentet JC, Lena G, Choux M, Pellissier JF. Prognostic factors in intracranial ependymomas in children. J Neurosurg. 2000 Oct;93(4):605-13.
10. ↑ Prayson RA. Clinicopathologic study of 61 patients with ependymoma including MIB-1 immunohistochemistry. Ann Diagn Pathol. 1999 Feb;3(1):11-8.
11. ↑ Kurt E, Zheng PP, Hop WC, van der Weiden M, Bol M, van den Bent MJ, Avezaat CJ, Kros JM. Identification of relevant prognostic histopathologic features in 69 intracranial ependymomas, excluding myxopapillary ependymomas and subependymomas. Cancer. 2006 Jan 15;106(2):388-95.