WT-1

Das Wilms Tumorsuppressorgen WT-1 des Menschen liegt auf der Bande 13 des kurzen Arms von Chromosom 11 und spielt eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Niere und der Keimdrüsen. Mutationen in diesem Gen verursachen Wilms Tumor (benannt nach dem Chirurgen Max Wilms), einen Nierentumor, der mit einer Häufigkeit von etwa 1 in 10.000 bei Kindern zwischen 2 und 4 Jahren auftritt. Bei dem von WT-1 kodierten Protein handelt es sich um einen Transkriptionsfaktor, der die Aktivität anderer Gene steuert. Das WT-1 Protein kann dabei sowohl aktivierende wie auch reprimierende Wirkung haben. WT-1 ist vor allem in den Nieren, den Keimdrüsen (Gonaden), dem Mesothel sowie in der Milz aktiv.