Polymyositis
Die Polymyositis ist eine systemische entzündliche Erkrankung der Skelettmuskeln mit einer perivaskulären lymphozytären Infiltration. Sie wird den Kollagenosen zugeordnet. Die Ursache (Ätiologie) ist unbekannt. Im Falle einer Mitbeteiligung der Haut spricht man von Dermatomyositis.
Formen
Man unterscheidet fünf Formen der Polymyositis:
|
Form |
Häufigkeit |
| Gruppe 1 |
primäre idiopathische Polymyositis |
33% der Fälle |
| Gruppe 2 |
primäre idiopathische Dermatomyositis |
33% |
| Gruppe 3 |
paraneoplastische Dermatomyositis
der Lunge, des Ovars, der Mamma, des Gastrointestinaltraktes
und bei myeloproliferativen Erkrankungen |
8% |
| Gruppe 4 |
kindliche Dermatomyositis mit Begleitvaskulitis |
5-10% |
| Gruppe 5 |
Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen |
20% |
Besonders bei älteren Patienten ist eine Dermato-/Polymyositis häufig paraneoplastisch bedingt, wobei die Symptome der Dermatomyositis dem Auftreten eines diagnostisch verifizierbaren Tumorleidens vorausgehen können.
Symptome
Im Falle der Dermatomyositis sieht man folgende Hauterscheinungen :
Labordiagnostisch findet man erhöhte Muskelenzymwerte. Der Nachweis von Autoantikörpern ist möglich.
Prognose
Die Mortalität ist um den Faktor 4 erhöht. Häufigste Todesursache sind Herz- und Lungenerkrankungen.
Die Hälfte der Betroffenen können die Kortikoidtherapie nach 5 Jahren absetzen und erreichen eine vollständige Heilung, wobei eine Schwäche der Muskulatur zurückbleiben kann. Bei 30 % kommt die Erkrankung zum Stillstand. Etwa 20 % erleiden eine Verschlechterung trotz Therapie.
|primäre idiopathische Polymyositis |33% der Fälle |---- |Gruppe 2 |primäre idiopathische Dermatomyositis |33% |---- |Gruppe 3 |paraneoplastische Dermatomyositis
der Lunge, des Ovars, der Mamma, des Gastrointestinaltraktes
und bei myeloproliferativen Erkrankungen |8% |---- |Gruppe 4 |kindliche Dermatomyositis mit Begleitvaskulitis |5-10% |---- |Gruppe 5 |Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen |20% |}
Besonders bei älteren Patienten ist eine Dermato-/Polymyositis häufig paraneoplastisch bedingt, wobei die Symptome der Dermatomyositis dem Auftreten eines diagnostisch verifizierbaren Tumorleidens vorausgehen können.
Therapie
Die Erkrankung erfordert eine körperliche Schonung. Als Therapiemittel der Wahl werden Kortikosteroide (60 - 100 mg Prednison) eingesetzt. Darüber hinaus können Immunsuppressiva und Immunglobuline verabreicht werden.
Langfristig ist eine Krankengymnastik anzustreben.
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