Life Science Lexikon

Die mikroskopische Polyangiitis (MPA) ist eine Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße), die zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen gehört. Sie ist, ähnlich der Wegener-Granulomatose (Morbus Wegener), mit ANCA-Autoantikörpern assoziiert.

Bezeichnung und Nomenklatur

Die MPA wurde lange Zeit als Unterform der Polyarteriitis nodosa (PAN) angesehen. Aus dieser Zeit rührt auch noch die Abkürzung "mPAN" um sie von der klassischen PAN (cPAN) zu unterscheiden. Gemäß der Chapel Hill Consensus Conference^[1] von 1994 ist die MPA jedoch als eigenständige Erkrankung anzusehen.

Epidemiologie

Die MPA ist eine seltene Erkrankung, deren jährliche Inzidenz mit 4 Fällen pro 1 Million Einwohner angegeben wird ^[2].

Ursache

Eine genaue Ursache für die MPA ist wie bei fast allem Autoimmunerkrankungen nicht bekannt, eine kausale Rolle der pANCA-Autoantikörper wird jedoch diskutiert. Im Gegensatz zur Polyarteriitis nodosa ist die MPA nicht mit einer chronischen Hepatitis B assoziiert.

Symptome

• Nieren: Glomerulonephritis, Arterielle Hypertonie, Mikrohämaturie, Proteinurie
• Lunge: alveoläre Hämorrhagie

Differentialdiagnose

• Wegener-Granulomatose
• Polyarteriitis nodosa
• andere Vaskulitiden

Therapie

Die MPA wird in der Regel mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid behandelt.

Quellen

1. ↑ Jennette JC et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 37:187 (1994) [1]
2. ↑ Innere Medizin, 5. Auflage; Classen M, Diehl V, Kochsiek K (Hrsg.); Urban & Fischer, München, 2004

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