Life Science Lexikon

Interstitielle Lungenerkrankung (englisch: Interstitial Lung Disease (ILD) oder auch Diffuse Parenchymal Lung Disease (DPLD)) bezeichnet eine Gruppe von Lungenerkrankungen, die das Epithel der Lungenbläschen (Alveolarepithel), das Endothel der Lungenkapillaren, die Basalmembran sowie die perivaskulären und perilymphatischen Gewebe der Lunge befällt. Die Bezeichnung „ILD“ grenzt diese Krankheitsbilder von den obstruktiven Atemwegserkrankungen (etwa COPD) ab. Die meisten Typen dieses Leidens sind mit einer Fibrose verbunden, die sich jedoch auch später erst entwickeln kann.

Klassifikation

ILD mit bekannter Ursache

• Pneumokoniosen: Silikose, Asbestose, Berylliose, Siderose, Anthrakose, Hartmetallfibrose
• Exogen allergische Alveolitis: Farmerlunge, Allergische bronchopulmonale Aspergillose, Malzarbeiterlunge, Waschmittellunge, Befeuchterlunge, Kornkäferlunge, Isocyanat-Alveolitis
• Atemnotsyndrom des Erwachsenen (ARDS)
• Aspirationspneumonie
• Strahlenpneumonitis

ILD ohne gesicherte Ursache

• Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP)

• Kollagenosen: systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, ankylosierende Spondylarthritis, systemische Sklerose, Sjögren-Syndrom, Polymyositis, Dermatomyositis, Sklerodermie, CREST-Syndrom

• Vaskulitis: Wegener-Granulomatose, Polyarteriitis nodosa, Churg-Strauss-Syndrom^[1]

• pulmonale Hämorrhagiesyndrome: Goodpasture-Syndrom, idiopathische Lungenhämosiderose, Ceelen-Gellerstedt-Syndrom, isolierte pulmonale Kapillarentzündung

• Alveolarproteinose ^[2]

• Eosinophile Pneumonien

• Lymphangioleiomyomatose

• Amyloidose^[2]

• Erbkrankheiten: tuberöse Sklerose, Neurofibromatose, Niemann-Pick-Syndrom, Morbus Gaucher, Hermansky-Pudlak-Syndrom^[2]

• Sarkoidose

• Histiozytose X (Langerhans-Zellgranulomatose)

• Granulomatöse Vaskukitiden

• Erkrankungen der Leber und des Gastrointestinaltrakts: chronisch aktive Hepatitis, primär biliäre Zirrhose, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Morbus Whipple

• Graft-versus-Host-Disease (GvHD)

Einzelnachweise

1. ↑ Berdel V. et al. [Hrsg.]; Diehl Classen: Innere Medizin. Urban & Fischer in Elsevier, München 2006, ISBN 978-3-437-44405-0
2. ↑ ^{a b c} Poletti V et al.:Rare infiltrative lung diseases: a challenge for clinicians. Respiration. 2004 Sep-Oct;71(5):431-43 PMID 15467318

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