Nephrotisches Syndrom

Das Nephrotische Syndrom ist ein medizinischer Sammelbegriff für mehrere Symptome, welche bei verschiedenen Erkrankungen des Glomerulums (Nierenkörperchen) auftreten. Es ist gekennzeichnet durch 4 Leitsymptome:

• Proteinurie mit einem Proteinverlust von mehr als 1g/m²/Körperoberfläche pro Tag
• Hypoproteinämie
• periphere Ödeme durch eine Hypalbuminämie von < 2,5 g/dl im Serum
• Hyperlipoproteinämie

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Pathogenese

Das nephrotische Syndrom entsteht durch eine vermehrte Durchlässigkeit des Glomerulums für Proteine (Eiweiße), dabei überwiegt der Anteil des Albumins, welches auch im Blutplasma die größte Fraktion einnimmt.

Patienten mit einem Nephrotischen Syndrom haben somit in ihrem Blut zu wenig Eiweiße, im besonderen fehlen die sog. Albumine (Hyp(o)albuminämie/Hypoproteinämie). Da diese Eiweiße aufgrund der pathologisch erhöhten Durchlässigkeit der Glomeruli über die Nieren verloren gehen, finden sich dem gegenüber viel zu viele Eiweiße im Urin dieser Patienten (Proteinurie). Normalerweise scheidet ein gesunder Körper weniger als 0,05 g Proteine pro Tag über die Nieren aus. Eine Proteinausscheidung von mehr als 4 g deutet auf eine erhebliche Schädigung der Filtrationsfunktion der Nieren hin.

Bei sinkendem Albumingehalt im Blut kommt es zudem zu den sog. hypalbuminämischen Ödemen. Diese entstehen aufgrund eines durch den Eiweißverlust bedingten erniedrigten kolloidosmotischen Drucks in den Gefäßen. Es kommt zu Flüssigkeitsverlusten aus dem Plasma in das die Gefäße umschließende Gewebe. Die Ödeme sind umso ausgeprägter, je niedriger der Eiweiß, bzw. der Albumingehalt im Blut ist.

Dem Eiweißverlust versucht der Körper nun zu begegnen, indem er diesen Verlust so schnell wie möglich ersetzt. Es kommt zu einer vermehrten Produktion von Lipoproteinen durch die Leber, was gemeinsam mit dem im Rahmen der Proteinurie auftretenden Verlust des Enzyms Lipoproteinlipase zu der sog. Hyperlipidämie führt.

Durch den Vermehrten Flüssigkeitsverlust aus den Gefäßen in das Gewebe kommt es zu einer Hypovolämie. Dieser Flüssigkeitsmangel stimuliert nun das sog. RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System) des Körpers. Dieses System soll den Flüssigkeitsverlust ausgleichen indem es für eine Verengung der Gefäße und somit eine Blutdrucksteigerung sorgt. Zudem wird durch die Nieren vermehrt Wasser und Natrium im Körper zurückgehalten. Genau dieser Mechanismus führt aber über erhöhten Blutdruck zu einer Steigerung der GFR (Glomeruläre Filtrations-Rate) und somit zu weiterem Proteinverlust (Circulus Vitiosus).

Einteilung

• Typ I: Komplette Ausheilung nach einem Schub
• Typ II: Rezidivneigung bei vollständiger Remission
• Typ III: Bleibende eingeschränkte Nierenfunktion trotz partieller Remission
• Typ IV: Rasches Fortschreiten mit schlechter Prognose

Ursachen

Die häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms:

• Membranöse Glomerulonephritis (bei Erwachsenen)
• Minimal-Change-Glomerulonephritis (beim Kind, seltener beim Erwachsenen)
• Fokal segmental sklerosierende Glomerulonephritis

Seltenere Ursachen:

• membranoproliferative GN
• diabetische Glomerulosklerose
• Nierenamyloidose
• Plasmozytom
• Kollagenosen, Autoimmunerkrankungen, z.B. systemischer LE, Rheumatoide Arthritis, Primär biliäre Zirrhose, Hashimoto-Thyreoiditis
• Nierenvenenstauung
• Toxisch-pharmakologisch, z.B. Gold, Penicillamin, NSAR, etc.

Ebenfalls als Komplikation der Malaria quartana möglich (Malarianephrose).

Symptome

Neben den bereits erwähnten Leitsymptomen des Nephrotischen Syndroms bestehen bei den Patienten noch die Symptome der auslösenden Grunderkrankung. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu einer vermehrten Neigung zu Infekten, da durch den Eiweißverlust auch Antikörper, besonders das IgG, verloren gehen. Des weiteren kommt es zu einem Verlust an Antithrombin III. AT III ist ein Bestandteil des Plasmas und hat eine starke Hemmwirkung auf die Blutgerinnung. Geht AT III verloren, kommt es zu vermehrter Gerinnung des Blutes in den Gefäßen und somit zu Thrombosen. Durch eine anhaltende Schädigung der Nieren zeigen sich in fortgeschrittenen Stadien Zeichen der Niereninsuffizienz, wie z.B. Flankenschmerzen, blutiger Urin, verminderte Urinausscheidung.

Therapie

• Im Vordergrund einer Therapie steht zunächst die Behandlung der Grunderkrankung, bzw. die Beseitigung toxischer Ursachen als Auslöser des Nephrotischen Syndroms.
• Eiweiß- und kochsalzarme Diät
• Beschränkung der Flüssigkeitszufuhr und Diuretikagabe (vornehmlich Kaliumsparende Diuretika und Thiaziddiuretika, später evtl. auch Schleifendiuretika)
• Behandlung der bakteriellen Infektionen und Prophylaxe (empfohlen: PneumokokkenImpfung), eine Immunglobulingabe hat wenig Sinn: sie erleiden rasch das selbe Schicksal wie die Albumine.
• Senkung des Cholesterinspiegels durch CSE-Hemmer
• Therapie des Bluthochdrucks, je nach Grad der Nierenfunktion. Mittel der Wahl ist ein ACE-Hemmer. Bei einer Kreatinin-Clearance von < 30 ml/min ist dieser jedoch kontraindiziert.
• standardisierte Prednisontherapie als kausale Behandlung, weil dadurch die Proteindurchlässigkeit der Basalmembran beeinflusst wird.

Quellen

• Innere Medizin, Gerd Herold, 2004
• Thiemes Innere Medizin, Georg Thieme Verlag, 1999
• Basislehrbuch Innere Medizin, Urban & Fischer, 3. Auflage 2004
• Intensivkurs Pädiatrie, Urban und Fischer, 4. Auflage 2007

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