Hämangioblastom

Das Hämangioblastom ist ein Tumor des Gehirns bestehend aus zahlreichen kleineren Gefäßen (Kapillaren) und einem dazwischen liegendem Weichteilgewebe (Stroma). In 25% der Fälle ist es mit dem Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) assoziiert und können auch mehrfach im Kleinhirn als auch in der Retina des Auge (hier als sog. retinales Angiom) auftreten.

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Die Häufigkeit dieser Erkrankung wird in der Literatur von 1:36.000 bis 1:45.500 angegeben. Bei langsamem Wachstum entstehen klinische Beschwerden durch die gestörte Zirkulation der Gehirnflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis). Da manche dieser Tumore Erythropoetin bilden, beobachtet man auch eine Vermehrung der roten Blutkörperchen (Polyzythämie). Meist wird die Diagnose in einer Gadolinium-gewichteten Kernspintomografie gestellt. Die Therapie erfolgt durch chirurgische Entfernung des Gewebes. In ca 10% der Fälle entwickelt sich innerhalb von 5 Jahren ein Rezidiv. In der Pathologie kann die Diagnose neben dem morphologischen Bild auch anhand der positiven Immunhistochemie des Stromas für die Neuronenspezifische Enolase (NSE) und der niedrigen Proliferationsrate gestellt werden